Akromegali, hipofiz bezinin çok fazla büyüme hormonu üretmesi ile oluşan hormonal nadir görülen genetik bir hastalıktır. Bu hastalık sürecinde; el,yüz,ayak ve kemikler aşırı derece de büyür. Genellikle orta yaşlardaki insanları etkiler.
Bu durum halen büyümekte olan çocuklarda is gigantizm olarak adlandırılır. Çocukların kemiklerinde aşırı boyutlarda büyümeye sebep olur.
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/acromegaly/symptoms-causes/syc-20351222
Belirti & Semptomları
En önemli belirtisi genişlemiş el ve ayaklardır. Ayrıca yüz şeklinde değişiklikler görülür; kalınlaşmış dudak, çıkıntılı kaş ve çene kemikleri, dişler arasında büyük boşluklar gibi. Akromegali yavaş ilerleyen bir hastalık olduğundan ötürü, teşhisi uzun yıllar alabilir.
Kişiden kişiye değişen bazı semptomlar vardır:
– Kalınlaşmış ve yağlı bir cilt
– Aşırı terleme ve koku
– Genişlemiş ve kabalaşmış yüz
– Yorgunluk ve kas güçsüzlüğü
– Kalın ses
– Şiddetli horlama
– Görme bozukluğu
– Baş ağrısı
Etkenler
Hipofiz bezinde üretilen büyüme hormonun aşırı salgılanmasından dolayı meydana gelir. GH(büyüme hormonu) çok salgılanırsa karaciğerdeki insülin benzeri büyüme faktörü olan IGH-I’yı tetikler ve IGH-I da kemiklerin ve dokuların aşırı büyümesini tetikler.
Komplikasyonlar
Akromegali bazı sorunlara da sebep olabilir:
– Yüksek tansiyon(Hipertansiyon)
– Kalbin büyümesi (Kardiyomiyopati)
– Şeker hastalığı
– Guatr
– Omurilik sıkışması
– Görme kaybı
Görülme Sıklığı
Bir milyonda 60 defa görülür.
Tanı ve Tedavi
Kan tahlili ile GH(Büyüme hormonu) ve IGF-I ölçümleri yapılır ve hormonların oranın yüksek çıkması akromegali ihtimalini doğurur. Büyüme hormonu durdurma testi yapılır ve bu testle kandaki GH seviyesi hastaya glukoz verilmeden ve verildikten sonra ölçülür. Akromegali olan hastalarda GH yüksek çıkar, hastalık olmadığında ise glukoz GH’ı bastıracaktır. Daha sonra doktorlar MRI manyetik rezonans görüntüleme ile hipofiz bezindeki tümörün yerini ve boyutunu hesaplar.
Tedavide amaç GH üretimini azaltmak ve hipofiz bezi çevresinde oluşabilecek olumsuzlukları önlemektir. Hastalığın derecesine göre tedavi türleri değişebilir veya birden fazlasına ihtiyaç duyulabilir.
Endoskopik transnazal transsfenoidal cerrahi ile burun üzerinden hipofiz bezindeki tümör çıkarılabilir. Eğer cerrahi operasyon sırasında tümörün tamamı çıkarılmadıysa GH yükselmeye devam edebilir. Bunun için de ilaç ve radyoterapi gerekmektedir.
Kaynakça