Serebral Palsinin Diğer İsimleri
- Serebral Dipleji
- CP
- İnfantil Serebral Paralizisi
- Küçük Hastalık
- Palsy
Genel Tartışma
Serebral Palsi kas kontrolü yoksunluğuyla ve hareketlerde koordinasyonun bozulmasıyla karakterize nörolojik hareket hastalığıdır.Bu hastalık genellikle uterusta erken gelişim sırasında,doğumda,yada yaşamın ilk iki yılında beynin yaralanması sonucu oluşur.Hastalık ilerleyici değildir.
İşaret ve Semptomlar
Serebral Palsi infantların kas güçsüzlüğü vardır,kas tonusu yoksunluğu ve kas kontrolünün yoksunluğu ve sonrasında koordinasyon yoksunluğu görülür.Yaşamlarının ilk ve 2.yıllarında gelişimde gecikme deneyimler.Serebral Palsi insanları ılımlı,orta şiddette yada şiddetli olarak etkiler.
Serebral Palsili çocuk büyürken,salya akıtma,konuşma bozukluğu,el titremeleri,konvulsif nöbetler,mesane ve/veya bağırsak kontrolünde zorluklar ve objeleri dokunarak tanıyamama gibi diğer semptomlar ortaya çıkabilir.Bu hastalığa sahip çocuklar görmede diğer çocuklara göre daha çok bozukluk deneyimlerler.Tipik olarak Serebral Palsili çocuklar ortalama yada ortalamanın altında zekaya sahiptirler.Yine de bazı hastalarda ılımlı yada şiddetli şekillerde zihinsel bozulma olabilir.
Serebral Palsi etkilenen uzunlara ve hareketin bozulmasının karakteristiklerine göre sınıflandırılır.Eğer bacakların ikiside etkilenirse bu durum dipleji olarak adlandırılır.Eğer kolların ve bacakların ikisinide etkilerse bu durum kuadripleji olarak isimlendirilir.
Spastik tip Serebral Palsi kollar ve bacaklarda istemsiz konvansiyonlarla ve sıkıntılı “makas” yürüyüşüyle karakterizedir.Alt bacak içeriye dönüp bilekte çaprazlaşabilir.Bazı vakalarda bacağın arkasındaki uzun kaslar(ekstansörler) o kadar sıkı sıkı kontrata olur ki ayaklar ve topuklar zemine basamaz ve çocuk parmak ucunda yürür.
Atetoid tip Serebral Palsi istemsiz olarak bükülür tarzdaki hareketleriyle karakterizedir(atetoz).Vücudun bu kas hareketlerine yüzü buruşturma,anormal dil hareketleri ve/veya salya akıtması eşlik edebilir.Kollarda veya bacaklarda istemsiz olarak uzuvların zedelenmesi ve/veya aniden olan hareketleri meydana gelebilir.
Atandık tip Serebral Palside ayaktayken ve/veya ana semptom yürürken denge ve koordinasyonun yokluğudur.Serebral Pepsinin bu tipine sahip olan insanlarda ayaktayken sallanabilirler,dengeyi sürdürmekte sıkıntı yaşayabilirler ve düşmekten kaçmak için ayakları ayrık yürürler.
Sebepleri
Serebral Palsi beynin doğumda,rahimdeki gelişimin erken basamaklarında yada yaşamın ilk iki yılında hasar almasıyla oluşan nörolojik hareket hastalığıdır.Yaralanma beynin içindeki kanama,doğum esnasında oksijen yoksunluğunda yada anneyi ve gelişen fetüsü etkileyen enfeksiyon sonucunda oluşabilir.Prematüre yada düşük doğum kilosuyla doğan infantlar bu hastalık için özellikle daha yatkındır.Serebral Palsi ayrıca doğumdan sonra kazanılabilir(postnatal).Kafa yaralanmaları menenjit gibi enfeksiyonlar ve beyin hasarının diğer formları ilk aylar yada yıllar içerisinde meydana gelebilir ve bunlar sonradan kazanılmış Serebral Palsinin ana sebeplerindendir.
Etkilenmiş Popülasyonlar
Serebral Palsi kalıtımsal erkek ve kızları aynı rakamda etkileyen nadir hastalıktır.ABD ‘de her yıl her 1000 çocuktan 1 veya 3 ü arasında Serebral Palsi gelişir.Her yıl yaklaşık olarak 9000 tane yeni vaka kaydedilir.
Standart Terapiler
Serebral Palsili insanların rehabilitasyonunun önemli bir parçasıda egzersizler ve aktiviteleri içeren iyi bir fizyoterapi programıdır.Terapi her hasta için sinir sisteminin etkilenmemiş kısımlarının fonksiyonlarını arttırmak için tasarlanır.
Mesleki Rehabilitasyon Serebral Palsili çocuklara nasıl giyineceklerini,saçlarını tarayacaklarını,dişlerini temizleyeceklerini ve kalem yada fincanı tutmalarına yardımcı olabilir.Şiddetli Serebral Palsili yetişkinler için mesleki terapi nasıl alışveriş yapacaklarını,yemek yapacaklarını yada evi koruyacaklarını içerir.
Serebral Palsinin komplikasyonlarını tedavi etmek için belirli ilaçlar yararlıdır.Eğer Serebral Palsili kişi nöbetlerle acı çekiyorsa(epilepsi),antikonvülsant ilaçlar genellikle reçetelendirilir.Diazepam ve diğer kas gevşetici ilaçlar bazen spastik kaslarında gerginliğini rahatlatır.Botox ve Baclofen gibi sinir sistemine etki eden ilaçlar Serebral Palsili çocuklara yardim edebilir.
Bazı vakalarda,şiddetli kas kontraksiyonlarına sahip Serebral Palsili hastalarda tendonu uzatmak ve transfer etmek gibi cerrahi yöntemler uygulanabilir.Bu prosedür el bileklerini,omuzları ve tipiklerinin arkasını içeren alanlardan yapılabilir.
Serebral Palsili çocuklarda mesanelerinin kontrolsüz kontraksiyonları nedeniyle üriner kontrolde zorluklar deneyimleler.Bazı ilaçlar üriner inkontinansa kontrol etmesine yardim edebilir.
Kalıtım Paterni
Otozomal resesiftir.Baş ve boyun bölgesinde başta mikrosefali görülür.İskelet sisteminde omurga bölgesinde skolyoz görülür.Uzuvlardaysa kontraktürler görülür.Sinir sistemini etkileyen problemlerse merkezi sinir sistemi kaynaklıdır.Mental reterdasyon,spastik dipleji,simetrik,spastik kuadripleji,hiperrefleksi,hipertoni,ekstansör plantar gibi problemler görülür.Moleküler temelinde glutamat dekarboksilaz 1 geni(GAD1,605363.0001) vardır.Çeşitli yönleriyse genetik heterojenlik(heterojenlik),infantil başlangıçlı olmasıdır.
Serebral Palsi’nin Alt Dalları
- Ataksi Serebral Palsi
- Atetoid Serebral Palsi
- Konjenital Serebral Palsi
- Diplejik Serebral Palsi
- Serebral Palsinin Hemiparezisi
- Serebral Palsinin Hemiplejisi
- Postnatal Serebral Palsi
- Serebral Palsinin Kuadriparezisi
- Serebral Palsinin Kuadriplejisi
- Spastik Serebral Palsi
Kaynakça
http://Rarediseases.org/rare-diseases/cerebral-palsy https://www.omim.org/entry/603513?search=cerebral%20palsy&highlight=cerebral%20palsy#clinicalFeatures