Genel Bilgi
Kronik Eozinofilik Pnömoni (CEP) eozinofillerin akciğerlerde yüksek oranda birikmesiyle karakterize edilen bir nadir hastalıktır (pulmonary eosinophilia).
Eozinofiller immün sistemin de bir parçası olan bir akyuvar türüdür. Bu moleküller genellikle alerjenlere, enflamasyon ya da enfeksiyonlara (özellikle paraziter enfeksiyonlara) yanıt olarak üretilir ve özellikle soluk borusunda aktiftirler. CEP’de eozinofiller ayrıca dolaşım sisteminde de birikir (peripheral eosinophilia).
Belirti ve Semptomlar
Yaygın semptomlar nefes darlığı (dispne), öksürük, yorgunluk, gece terlemeleri, düşük seviyedeki ateş ve istenmeyen ağırlık kaybıdır. CEP’nin temel sebebi bilinmemektedir (idyopatik)
Genetik Değişiklikler/Etken Faktörler
CEP, eozinofillerin akciğer dokusunda ve dolaşım sisteminde anormal birikimi nedeniyle oluşur. Normal olarak eozinofiller sağlıklı bireylerde dolşaımdaki beyaz kan hücrelerin %5’i kadardır. Araştırmacılar, CEP’nin tanımlanamamış, spesifik olmayan bir tetikleyici bir ajanın üretilmesi sebebiyle vcudun eozinofil üretmesine yol açtığını düşünmektedirler. Eozinofillerin fazladan üretim ve birikme sebebi tam olarak
bilinmemektedir.
Bazı araştırmacılar, sitokinlerin (belli başlı immün sistem hücreleri tarafından salgılanarak diğer immün hücre fonksiyonlarını uyaran veya engelleyen özelleşmiş proteinler) eozinofilik bozukluklarda önemli bir rol oynuyor olabileceğine inanmaktadırlar. İnterlökin 5 (IL-5) eozinofillerin gelişim ve fonksiyonunu düzenleyen bir sitokindir. IL-5’in eozinofillerin apoptozunu baskılayarak birikime yol açıyor olması muhtemeldir. IL-5’in –varsa- CEP gibi eozinofilik hastalıkların gelişimmine katkısının
tam olarak tanımlanabilmesi için daha çok araştırma gereklidir.
CEP genellikle ayrı gelişen bir bulgu olsa da bazen poliarteritis nodosa, romatoid artirit, skleroderma, ülseratif kolit veya lenfoma ya da karsinoma formları gibi ek bir hastalıkla birlikte oluşabilir. Bu hastalıklarla CEP gelişimi arasındaki ilişki tam olarak bilinmemektedir.
Genetik Görülme Sıklığı
İdyopatik CEP (ICEP) nadir bir hastalık olup tam prevalansı bilinmemektedir. ICEP, dokular arası akciğer hastalıkları farklı kayıtlarının yaklaşık %0-2.5’luk bir dilimini oluştıurmaktadır. ICEP her yaş grubunda görülebilse de çocuklukta oldukça nadir görülmektedir. Kadınlarda görülme sıklığı erkeklerin iki katı sıklıktadır. 1/3-1/2 ICEP
hastaşarının astım öyküsü olup %10’dan azı aktif sigara kullanıcısı olarak
raporlanmıştır. Meme kanseri için uygulanan radyasyon tedavisinin ICEP’i
başlatabildiği de raporlanmıştır.
Kalıtım Paterni / Deseni
CEP’in kalıtsal geçişine dair herhangi bir bulgu raporlanmamıştır.
Teşhis Yöntemleri ve Tedaviler
CEP teşhisi karakteristik semptomların tanımlanması, (ör. eozinofilik zatürree), ayrıntılı hasta geçmişi, kapsamlı klinik değerlendirme, eozinofilik akciğer hastalığının diğer bilinen sebeplerinin yokluğu, ve çeşitli özel testlere dayanır. Fiziksel muayenede, kanda düşük seviyede oksijen (hipokksemi), hızlı kalp atış hızı (taşikardi), hıtıltılar ve akciğerlerde tıkırtılar gözlenebilir.
CEP tanısını doğrulamak için görüntüleme teknikleri kullanılabilir (göğüs röntgen veya bilgisayarlı tomografi (CT) taraması). Göğüs röntgenleri genellikle akciğerlerinin dış bölgelerinde beyaz yamalar (sızıntılar) gösterir. Bir bilgisayarlı tomografi, genellikle röntgende görülmeyen puslu alanları (buzlu cam opaklıkları) ortaya çıkarabilir. CT taramada bilgisayar ve röntgen kullanılarak belli doku yapılarının kesitsel alanlarını gösteren bir film oluşturulur.
Bronkoalveolar lavaj (BAL) denilenbir inceleme de CEP tanısına yardımcı olarak kullanılabilir. BAL sırasında dar bir tüp (bronkoskop) akciğere inen hava borularından kaydırılarak içinden geçirilen steril bir sıvı yardımıyla hücreler yıkanır. Sonra bu hücreler geri toplanarak incelenir. CEP’li bireylerden toplanan bu hücreler anormal derecede yüksek eozinofil seviyesine sahiptir.
Kan testleri de yüksek eozinofil ve/veya immunoglobulin E (IgE) gösterebilir. Akciğer fonksiyonları ılımlı vakalarda normal olsa da ciddi vakalarda kısıtlı ya da tıkanık desen gösterebilir. Akciğer eozinofilisinin diğer sebeplerini ya da diğer belirtilerin tespiti için ek testler de yapılabilir.
CEP’li bireyler, prednizon gibi ağız yoluyla alınan kortikosteroid tedavisine hızlıca yanıt verirler. Başlangıç dozu için medikal literatürde kesin bir öneri olmasa da fark edilir seviyede iyileşme bir ya da iki hafta içinde ve bazen 48 saatte gerçekleşebilir.
Özellikle kortikosteroid tedavisi ilk 6 ay içinde sonlandırılırsa CEP’in nüksetmesi yaygındır. Bazı vakalarda dozun azaltılması da nüksetmeye yol açar. Bu nüksetme ilk tedavinin ardından 10 yıl kadar bir süre içinde olacak şekilde raporlanmıştır. Çoğu birey yan etkilerle ilişkilendirilmiş uzun zamanlı kortikosteroid terapisine ihtiyaç duyar.
Yaklaşık %10 hastada semptomlar tedavisiz ortadan kalkar (ani azalma).
Hastalığın Diğer İsimleri
Carrington’s hastalığı
CEP
ICEP
idiyopatik kronik eozinofilik pnömoni
Kaynaklar
Chronic eosinophilic pneumonia after radiation therapy for breast cancer,
https://erj.ersjournals.com/content/23/1/9
https://rarediseases.org/rare-diseases/chronic-eosinophilic-pneumonia/
Idiopathic chronic eosinophilic pneumonia,
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1464381/