Genel Bilgi
Hepatik Ven Trombozu, karaciğerden kan akışını taşıyan karaciğer damarlarının tıkanması ile karakterize nadir ve potansiyel olarak yaşamı tehdit edici bir hastalıktır. Batı’da, BCS, bir veya daha fazla altta yatan protrombotik risk faktörünün nadir bir karaciğer dışavurumudur. En yaygın altta yatan protrombotik risk faktörü, miyeloproliferatif bir hastalıktır, ancak şimdi hastaların neredeyse yarısında altta yatan çoklu protrombotik risk faktörlerinin olduğu kabul edilmektedir. Klinik bulgular, BCS’yi birçok akut ve kronik karaciğer hastalığının olası ayırıcı tanısı yapan çeşitli olabilir. Bilinen bir protrombotik risk faktörü ve karaciğer hastalığının yeni başlangıcı varsa şüphe indeksi çok düşük olmalıdır.
Karın, hepatomegali ve assitte (karın bölgesinde sıvı birikimi) klasik bir ağrı üçlüsü ile oluşur. Tıkanıklığın örnekleri hepatik venlerin trombozundan oluşur. Genellikle her milyon insandan birini etkiler. Bu sendrom fulminan, kronik, akut ve hatta asemptomatik olabilir.
Görsel Kaynak : http://slideplayer.com/3514975/12/images/33/Budd-Chiari+Syndrome.jpg
Genetik Değişiklikler/ Etken Faktörler
Hepatik ven trombozu, karaciğerden kan akışını taşıyan karaciğer damarlarının tıkanması ile karakterize nadir bir hastalıktır. Karaciğerden kan akışı engellendiğinde, kan karaciğerde yedeklenir ve genişlemesine neden olur (hepatomegali). Dalak da büyüyebilir (splenomegali). Bu nedenle, BCS nadir ve potansiyel olarak hayati tehlike arz eden bir durumdur.
Behçet hastalığı, antifosfolipid sendromu, hiperhomosisteinemi ve paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) gibi kazanılmış protrombotik durumlar BCS gelişimine katkıda bulunabilir. Behçet hastalığı, ipek yolu boyunca (Çin’den Akdeniz’e yayılan bir bölge alanı) görülme sıklığı yüksek, kronik nüks eden sistemik inflamatuar bir hastalıktır.
Günümüzde en yaygın primer BCS’nin nedeni tromboz olmakla birlikte, idiyopatik membranöz tıkanıklıkların da farklı coğrayfalarda sebep olarak sunulduğu olgular mevcuttur. Vakaların yaklaşık üçte birinde Budd-Chiari sendromunun nedeni bilinmemektedir.
Belirti ve Semptomlar
Hepatik ven trombozu (BCS) hepatik venöz çıkış tıkanıklığı ile başvuran heterojen bir klinik durum grubuna gönderme yapmak için kullanılan bir isimdir. Deri yüzeyine yakın karın bölgelerinde varisli damarlar gelişebilir ve görünür hale gelebilir. Diğer belirtiler arasında yorgunluk, karın ağrısı, bulantı, sarılık ve yemek borusunda kanama . Bozukluğun şiddeti, bölgeye ve etkilenen damar sayısına bağlı olarak vakadan duruma değişir.
Bu sendromdan muzdarip hastaların çoğu, aşağıdaki gibi bazı semptom ve semptomlara sahiptir:
- Trombotik Diyabet
- Polycythemia Vera
- Paroksismal Gece Hemoglobinüri
- Hamilelik, güçlü doğum kısıtlayıcı hapların kullanılmasına rağmen
Tümörler
- Kronik İnflamatuar Hastalıklar
- Pıhtılaşma Bozuklukları
- Enfeksiyonlar
Bu, üst karın bölgesinde ilerleyici ve şiddetli ağrı ile kendini gösteren akut bir sendromdur. Karaciğerin genişlemesine neden olan ve sarılık, asit ve ensefalopati gibi diğer hastalıklara neden olan hepatomegali ile sonuçlanır. Hastaların% 20’ye kadarı tamamen asemptomatiktir.
Genetik Görülme Sıklığı
BCS prevalansı coğrafi farklılıklardan büyük ölçüde etkilenir. BCS, Nepal gibi bazı Asya ülkelerinde karaciğer hastalığının daha yaygın bir nedeni olsa da, Batı ülkelerinde nadir görülen, Çin’de çok az sayıda olgu bildirilen bir hastalık olarak kabul edilir. Batı’da, tahmini BCS insidansı kişi başına 2,5 milyonda birdir. Yaygınlık büyük oranda bilinmemektedir, ancak tahminler 1 / 50,000 ile 1 / 100,000 arasında değişmektedir.
Kalıtım Paterni / Deseni
MTHFR mutasyonunun BCS riskini artırdığı tespit edilmiştir. Genetik yatkınlıkla olduğu düşünülmekle birlikte hangi genin neden olduğu bilinmemektedir.
Teşhis Yöntemleri ve Tedavileri
Hepatik ven trombozu teşhis edilmiş kişilerde 3 ay ila 3 yıl içerisinde karacağer yetmezliği gelişebilir. İnsan vücudunun iç bölümleriyle ilgili hastalıkların teşhisinde uzmanlaşmış bir doktor; sindirim sistemi rahatsızlıklarında bir gastroenterolog; veya genel cerrahlar, sendromu teşhis edebilir. Genel olarak, doktorlar siroz hastalarında sendromun semptomlarının en önemli nedenlerinden biri olduğundan şüphelenmektedir. Fizik muayeneleri yaparken, doktorlar karaciğerin artmış büyüklüğü hakkında bilgi sahibi olacaklardı. Diğer testler şunları içerebilir:
- Karaciğer fonksiyonlarını tespit etmek için kan testleri
- Karaciğerin genişlemiş boyutunu aydınlatan ultrason, doppler karaciğer testleri
- Benzer anormallikleri saptamak için BT taramaları ve karın MR’ı
Anormallikler keşfedildikten sonra, ilave testler gerekebilir. Gerektiğinde Karaciğer biyopsisi yaparken doktorlar daha sonraki testler için karaciğer dokusunun çok küçük bir örneğini çıkarırlar. Bu testler sırasında sendrom tarafından zarar gören dokular bir doktor tarafından kolayca tespit edilebilir.
Hepatik ven trombozu tedavisi tıkanmanın nedenine bağlı olarak değişir. Tıbbi tedaviler şunları içerebilir:
- Kan inceltici (antikoagülasyon) ilaçları
- Pıhtılaşmayı önleyici ilaçlar (trombolitik tedavi)
- Assit dahil karaciğer hastalığı için tedavi
- Cerrahi tedaviler de düşünülebilir ve
şunları içerebilir:
- Anjiyoplasti ve stent yerleştirme
- Transjugüler intrahepatik portosistemik şant ( TIPS )
- Venöz şant ameliyatı
- Ciddi siroz vakalarında karaciğer nakli gerekebilir.
Hastalığın Diğer İsimleri
- Budd-Chiari Sendrom
Kaynaklar