Kategoriler
YAYIN YUKLENDI

FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)

Fallot Tetralojisi Nedir?

   Fallot  tetralojisi kalpte meydana gelen dört farklı kusurun oluşturduğu konjenital (doğuştan) bir nadir hastalıktır. Bu kusurlar:

  1. Ventricular septal defect (kalbin sağ ve sol karıncığı arasındaki delik): Kalbin iki karıncığı arasında geniş bir delik bulunur ve oksijenden fakir kan sağ karıncıktan sola geçer. Bu şekilde oksijenden fakir olan kan akciğerlerde oksijenlendirilemeden aorta yoluyla vücuda gönderilir.
  2. Pulmoner stenoz (akciğer atardamarında veya çıkış yolunda darlık): Bu dar bölge nedeniyle oksijenden fakir kan yeteri kadar akciğere gönderilemez. Darlığın ciddiyeti çocuktan çocuğa farklılık gösterir.
  3.  Sağ ventrikül (karıncık) duvar kalınlaşması: Karıncık duvarı normale göre daha kalındır.
  4. Aort (Ana atardamar) direkt olarak karıncıklar arası delik üzerindedir ve her iki karıncıktan da kan alır.

Bu durum oksijen dolaşımındaki bozukluktan dolayı siyanoza (morarma) neden olur.

       Oluşma Nedeni

    Bazı hastalarda genetik faktörler rol oynuyor olsa da çoğu durumda hastalığın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Kalp rahatsızlıkları arasında yaygın olan bir hastalıktır. Down sendromlu (AV kanal kusuruyla bağlantılı olarak) veya DiGeorge sahibi bireylerde daha sık görülebilir.

        Kalbi Nasıl Etkiler?

  Sağlıklı bir kalpte sol taraf yalnızca vücuda kan pompalarken sağ taraf akciğerlere kan pompalar. Fallot tetralojisi olan bir hastada kan, delik vasıtasıyla (VSD) sağ ventrikülden sol ventriküle ve vücut arterine (aort) doğru ilerleyebilir. Sağ ventrikülden akciğer arterine giden pulmoner kapakta tıkanma, normal kan miktarının akciğerlere pompalanmasını önler. Bazen pulmoner kapak tamamen tıkanır (pulmoner atrezi).

Semptomlar
  • Vücutta morarma
  • Kısa ve hızlı soluk alıp-verme, özellikle beslenme ve hareket halinde iken
  • Bayılma krizleri
  • Çabuk yorulma
  • Kilo kaybı
  • bebeklerde uzun süren ağlama krizleri

       Görülme Sıklığı

  Amerika’da her yıl yaklaşık olarak 1660 bebek bu hastalıkla beraber doğuyor. Diğer bir deyişle her 2518 bebekten biri fallot tetralojosine sahip.

        Teşhis

     TOF gebelik esnasında veya bebek doğduktan hemen sonra teşhis edilebilir.

  1. Gebelik esnasındaki teşhis

 Gebelik esnasında prenatal testler olarak adlandırılan bebekteki doğumsal kusurları ve diğer rahatsızlıkları kontrol etmek için kullanılan görüntüleme yöntemleri vardır.  Ultrason altında da görüntülenebilir.

  • Doğum sonrası teşhis

Bu hastalığın teşhisi genelde bebek doğduktan sonra beslenme ve ağlama durumlarında morarmaların meydana gelmesiyle yapılabilmektedir.

 Tedavi

Fallot tetralojisi tedavisi rahatsızlığın teşhisinden sonra ameliyatla sağlanır. Ameliyat esnasında akciğer kapakçığı değiştirilir veya genişletilir ve pulmoner arter geçişi büyütülür. Ayrıca ventriküler septal defekti düzeltmek için kalbin karıncıkları arasındaki delik kapatılır. Ameliyat sonrası birçok çocuk hayatına sağlıklı bir şekilde devam eder. Ama yine de düzenli kontroller sağlık durumunun iyiye gitmesi için gereklidir.

     Kaynaklar

  1. American Heart Association
https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/tetralogy-of-fallot
  • National Heart Centre – Singapore
https://www.snec.com.sg/patient-care/conditions-treatments/tetralogy-of-fallot
  • CDC
https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tetralogyoffallot.html
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/tetralogy-of-fallot/symptoms-causes/syc-20353477