Kategoriler
YAYIN YUKLENDI

POLYATERİTİS NODOSA

Hastalığın Diğer İsimleri

  • PAN
  • Periarteris
  • Periarteris nodosa
  • Polyatertis

Genel bilgi

Polyateritis nodosa yaygın olarak iltihap,halsizlik ve arterlerde küçük veya büyük derecede zararlar ile karakterize olmuş bir çoklu-sistem rahatsızlığıdır. Böbreklere, kalbe, bağırsağa, sinir sistemine ve/veya iskelet kaslarının da dahil olduğu herhangi bir organ veya organ sistemlerinde kan damarlarını etkilenmiş olabilir. Arterlerde oluşan zarar anormal biçimde kan basıncında artma(hipertansiyon),arter duvarında anevrizma, kan pıhtısı oluşumu, belli dokulara kan akışının engellenmesi ve/veya doku hasarı ve belli etkilenmiş bölgelerde kayıp(nekroz) ile sonuçlanabilir.

Bu rahatsızlık erkekler arasında daha yaygındır ve genelde 40-50 gibi orta yaşlarda kendini gösterir.

Polyateritis nodosa’nın kesin nedeni bilinmemesine rağmen; atağın birçok ilaç, aşılar, strep veya staf(bazı bakteriler)  enfeksiyonu ya da hepaptit B virüsü enfeksiyonu reaksiyonları tarafından tetiklenebildiği çok açıktır. Birçok araştırmacı, bu hastalığın vücudun bağışıklık sisteminden kaynaklı sorunlardan şüphelenmektedir.

Belirti ve semptomlar

Polyateritis nodosa en çok  küçük ve orta boyuttaki arterleri etkiler. Böbreklere,kalbe,bağırsağa,sinir sistemine ve/veya iskelet kaslarının da dahil olduğu herhangi bir organ veya organ sistemlerinde kan damarlarını etkilenmiş olabilir. Arterlerde oluşan zarar anormal biçimde kan basıncında artma(hipertansiyon),arter duvarında anevrizma,kan pıhtısı oluşumu, belli dokulara kan akışının engellenmesi ve/veya doku hasarı ve belli etkilenmiş bölgelerde kayıp(nekroz) ile sonuçlanabilir. Eklem, kas, abdominal ve testiküler ağrı olabilir. Böbreklerin küçük ve orta boyutlu arterlerini sıklıkla kapsar. Akciğerler çok daha az yaygın etkilenir.

Polyateritis nodosa’nın kesin nedeni bilinmiyor. Hastaların çoğunluğunda eğilimin sebebi bulunamadı. Tanımlanmamış bakteriyel ve/veya viral enfeksiyonlar sebebi olabilir. Polyateritis nodosa ilacı suistimal eden, özellikle de amfetaminleri kullanan kişilerde ve  hepatit B’li insanlarda gözlenmiştir. Ayrıca bu hastalık bazı ilaç ve aşılara karşı olan alerjik reaksiyonlarla da ilişkilidir.

Çoğu bilim insanı polyateritis nodosa’nın otoimmün bir rahatsızlık olduğuna inanmaktadır. Otoimmün rahatsızlar; vücudun doğal savunmasına karşı “yabancı” veya istilacı organizmaların (antibodiler) bilinmeyen nedenlerden dolayı sağlıklı dokulara saldırmaya başladığında olur. Yeni araştırma bakteriyel enfeksiyonun, buna verilen abdormal bağışıklık cevabına sebep olan polyateritis nodosanın başlangıcını tetikleyebileceğini öneriyor. Polyateritis nodosa’nın tedavisi genellikle  bağışıklık sistemini düzelyen ilaçları içerir.

Etkilenmiş Popülasyonlar

Polyateritis nodaosa genelde 40-50 yaşlarındaki insanları etkiler ama herhangi bir yaşta da oluşabilir. Yaklaşık olarak 100.000 insandan birini etkiler. Erkekler kadınlardan 2 veya 3 kat daha fazla etkilenmiştir.

Teşhis

Herhangi bir kan veya diğer kimyasal testler bu hastalığın varlığının göstergesi olmadığından, teşhis fiziksel testlere ve teşhis için diğer benzer adayların dışında kalmasına dayanır. Şüpheli vakalarda, kan damarı duvarlarının biyopsisi tipik lezyonların varlığını onaylamada gereklidir. Böbrek veya karaciğer biyopsileri de ayrıca gerekebilir.

Standart tedaviler

Polyateritis nodosa’nın tedavisi genellikle prednison gibi bağışıklık sisteminin baskılayan ve enflamasyon sökücü kortikosteroit ilaçların kullanmasından oluşur. Siklofosfamid de ayrıca bu amaç için kullanılır. Hipertansiyonun kontrolü için tedavi ayrıca belirlenmiştir. Cerrahi müdahale gastrointestinal buluşma olursa diye bazen gereklidir. Diğer tedaviler semptomatik ve destekleyicidir.

https://rarediseases.org/rare-diseases/polyarteritis-nodosa/