Genel Bilgi
Banti Sendromu, insan vücudunda enfeksiyonlarla savaşmak, yenidoğanlarda kırmızı kan hücresi üretmek ve yaşlanmış kırmızı kan hücrelerini parçalamakla görevli olan karaciğeri etkileyen bir hastalıktır. Bu hastalığın görüldüğü bir kişide, karaciğer henüz yaşlanmamış kırmızı kan hücrelerini oldukça hızlı biçimde parçalar.
Genetik Değişikler/ Etken Faktörler
Banti Sendromu’nda esas görülen patoloji, karaciğer ve dalak toplardamarlarında var olan hipertansiyondur. Mevzubahis hipertansiyonun ise çeşitli sebepleri olabilir. Karaciğerdeki portal dolaşımı etkileyen doğumsal anomaliler ve kan pıhtıları bu hastalığa yol açabileceği gibi aynı zamanda siroz gibi damar duvarlarında inflamasyona yol açan hastalıklar da hipertansiyon yapabilir. Bazı vakalarda arsenikle kontamine olmuş yiyecek içeceklerin tüketilmesinin de etkili olabileceği düşünülmektedir. Aynı zamanda karaciğer nakli sonrası uzun vadede alınan Azathioprine de etken bir faktördür.
Belirti ve Semptomlar
- Karın içi anormal sıvı birikimi
- Güçsüzlük, yorgunluk
- Anemi
- Lökopeni
- Trombositopeni
- GİS Kanama
Genetik Görülme Sıklığı
Genetik görülme sıklığı belirsiz olan Banti Sendromu’nun kadınları ve erkekleri aynı oranda etkilediği, aynı zamanda Japonya’nın ve Hindistan’ın bazı bölgelerinde sık görüldüğü bilinmektedir.
Kalıtım Paterni
Konjenital formu için alıtım paterni belirsizdir. Ancak çevreye bağlı gelişen formunda arsenik kontaminasyonu önemli bir etkendir.
Teşhis Yöntemleri/ Tedaviler
Teşhis fizik muayene ve Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI) ile konulabilir. Gaucher, Primer Biliyer Siroz ve Felty Sendromu gibi rahatsızlıklara klinik olarak benzerlik gösterdiğinden ayırıcı tanıda dikkatli olunması gerekir.
Tedavi hastaşığın sebebine göre özelleşmektedir. Örneğin Azathioprine alımına bağlı Gelişen Banti Sendromu’nda ilacı kesmek gerekebilir. Portal Hipertansiyon tedavisinde kullanılan prosedürler yararlı olabilir.
Hastalıkla İlişkili Genler
Hastalıkla primer olarak ilişkili genler bilinmemektedir.
Hastalığın Diğer İsimleri
- Banti Hastalığı
- Hipersplenizm
- İdiyopatik Konjestif Splenomegali
- İdiyopatik Portal Hipertansiyon
Kaynakça