Genel Bilgi
Kikuchi-Fujimoto hastalığı veya histiyositik nekrotizan lenfadenit ilk kez Japon literatüründe 1972’de tanımlanmıştır. Kikuchi-Fujimoto hastalığı genellikle 30 yaş altında genç kadınlarda görülür. Bununla birlikte erkekleri de etkiler ve yaş sınırları geniştir. Kikuchi Fujimoto hastalığı veya histiyositik nekrotizan lenfadenit, nadir görülen ve benign servikal lenadenopati (lenf bezlerinin şişerek anormal büyüklüğe ulaşması) ile seyreden etyolojisi tam olarak bilinmeyen bir klinikopatolojik tanıdır. Viral kaynaklı olduğu düşünülmektedir. Özellikle herpes virüsler etyolojide suçlanmaktadır. Lenfoma, kawasaki hastalığı ve tüberküloz lenfadenit ile karışabilmektedir.
Tanı ve Tedavi
Klinik olarak genellikle baş boyun bölgesinde ortaya çıkan lenfadenopati (lenf bezlerinin şişerek anormal büyüklüğe ulaşması), ateş ve bazı hastalarda görülebilen hepatosplenomegali, bulantı, kusma, kilo kaybı, baş ağrısı ile kendini gösterir. Hastalık bir-üç ay içinde kendiliğinden düzelir. Asya’da daha yaygın olmakla beraber bütün dünyada görülebilir. Hastalığa lökopeni, karaciğer fonksiyonlarında bozulma, eritrosit sedimantasyon hızında yükselme (ESR) eşlik edebilir. Tanı lenf nodu biyopsisinin histopatolojik incelemesiyle konur. Hastalığın iyi huylu seyrine rağmen, lenfoma gibi daha ciddi tabloların dışlanması amacıyla biyopsi mutlaka uygulanmalıdır. Hastalığın ilk tanımlanmasından sonra 19 yılda tekrarlama oranı %3-4 olarak rapor edilmiştir. KFH’de tam kan sayımı sıklıkla normaldir. Ancak olguların %20-32’sinde lökopeni ve %25’inde atipik lenfositler bildirilmiştir. Diğer spesifik olmayan laboratuvar bulguları; hafif düzeyde karaciğer fonksiyon bozukluğu ve serum laktat dehidrogenaz (LDH) enzim aktivitesindeki yükselmedir.
KFH tanısı için LAP’a neden olan diğer patolojilerin (Tüberküloz, Yersinia, kedi tırmığı hastalığı, metastatik maligniteler, lenfoma gibi) dışlanması gerekir. Özellikle lenfoma, tüberküloz lenfadenit ve Kawasaki hastalığı ile karışabilir.)
Kikuchi-Fujimoto hastalığı lenfadenopatinin çok seyrek nedenlerinden biridir ve tanısı ancak patologlar tarafından konabilir. Kikuchi-Fujimoto hastalığında otorinolarengologların rolü de önemlidir. Çünkü lenfadenopatinin en çok görüldüğü alan baş-boyun bölgesidir. Doğru tanı için klinik olarak şüphelenmek gereklidir.
HNL’nin spesifik bir tedavisi yoktur. Tedavi semptomlara yönelik olarak düzenlenir. Genellikle 3- 6 aylık bir süre sonra kendi kendini sınırlar. Nüks oranı %3 olarak tespit edilmiştir. Tedavi temel olarak destekleyici tedavidir ve bu amaçla genellikle nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar kullanılır. Eksizyonel biyopsi sonrası hızla iyileşme gözlenir. Bu nedenle tutulan lenf nodlarının ve normal olmayan dokuların tam olarak çıkarılması önerilmektedir.
Kaynakça
- Bailey EM, Klein NC, Cunha BA. Kikuchi’s disease with liver dysfunction presenting as fever of unknown origin. Lancet 1989;2:986
- Norris AH, Kradinskas AM, Salhany KE, Gluckman SJ. Kikuchi-Fujimoto disease: A bening cause of fever and lymphadenopathy. Am J Med 1996;101:401-5.
- Ahuja A, Ying M. An overview of neck node sonography. Invest Radiol 2002; 37:333-42
- Vassallo P, Edel G, Roos N, Naguib A, Peters PE. In-vitro high-resolution ultrasonography of benign and malignant lymph nodes. A sonographicpathologic correlation. Invest Radiol 1993; 28:698-705.
- Luigi Solbiati, Giorgio Rizzatto. Ultrasound of Superficial Structures. Edinburgh, Churchill Livingstone 1995; 517-29
- Chan JK, Wong KC, Ng CS. A fatal case of multicentric Kikuchi’s histiocytic necrotizing lymphadenitis. Cancer 1989;63.1856-62.
- Litwin MD, Kirkham B, Henderson DR, Milazzo SC. Histiocytic necrotising lymphadenitis in systemic
- Rich SA. De novo synthesis and secretion of a 36-kD protein by cells that form lupus inclusions in response to alpha-interferon. J Clin Invest 1995;95.219-26.