Tümörün Diğer İsimleri:
Neuroendocrine Tumor
NET,
Pankreatik NET (pNET),
Wagenmann-Froboese Sendromu
Genel Bilgiler
Nöroendokrin tümörler veya NET’ler nadir görülen bir kanser tipidir. Bu tümörler ilk olarak 1888’de Lubarsch tarafından tanımlanmış, 1907’de Oberndorfer karsinoma (kanser) benzer görünüm anlamında ‘KARSİNOİD’ terimini kullanmıştır. NET’ler, vücudun nöroendokrin hücreler içeren farklı doku ve organlarında ortaya çıkabilir. Nöroendokrin hücreler sinir sisteminde ve endokrin sistemde bulunur. Bu iki sistem birlikte çalışarak vücudunuzun fonksiyonlarını yerine getirmesini sağlar. Yerleşim olarak genellikle gastrointestinal sistemde ve özellikle pankreastan köken alırlar. Ancak akciğerler dahil vücudun başka pekçok organından da kaynaklanabilirler. Bunların çoğu diğer kanserlere kıyasla çok yavaş büyüdüğünden, genellikle ölçülebilir boyuta gelmeleri ya da belirti vermeleri için yıllar gerekir. Dolayısıyla bu hücrelerden gelişen tümörler çok fazla organda oluşabilir[Şekil1].
Birçok nöroendokrin tümör tipi vardır, ancak çoğu iki ana tipten biri olarak sınıflandırılır.
- Karsinoid Tümörler:NET’ ler en sık sindirim sistemi, akciğerler, apandis ya da timusta ortaya çıkar. Ayrıca lenf bezleri, beyin, kemik, gonadlar (yumurtalık ve tastisler) veya ciltte de görülebilir.
- Pankreas Endokrin Tümörler:(adacık hücresi tümörleride denir):NET’ler pankres dışında ortaya çıksalar da, genellikle pankreasta ortaya çıkar.
Bir feokromositoma, genellikle böbreküstü bezde gelişen, nacak vücudun diğer bölgelerinde de ortaya çıkabilen nadir görülen bir NET tipidir.
Belirti ve Semptomlar
Hastaların büyük çoğunluğu hiçbir beilrti, bulgu vermeyebilir. Bunlar yavaş büyüyen tümörler olduğundan hastalar genellikle ileri evrelerde doktora başvururlar. Hastaların başvuru sebepleri genellikle karın ağrısı ve ishaldir.
- Karın ağrısı %57
- Kilo kaybı %22
- Halsizlik %10
- Kitle %2
- İshal %55
- Bağırsak tıkanması %11
- GİS kanama %7
Genetik Görülme Sıklığı
NET’lerin çoğu kalıtsal değildir ve ailede NET geçmişi olmayan insanlarda düzensiz görülür. Nöroendokrin tümörler yüz binde 1-2 sıklığında ğörlür. En sık 50-60 yaşlarında görülür.
Kalıtım Paterni/Deseni
Nöroendokrin tümörler kalıtsal bir kanser veya multiple endokrin neoplazisi tip 1 gibi tümör sendromu ile ilişkilidir, bunların her birinin kalıtımı otozomal dominanttır.
Teşhis ve Tedavi Yöntemleri
Fonksiyonel veya nonfonksiyonel NET’lerin tanı ve izleminde; serum ve idrardaki tümör belirteçleri kullanılır. Bunlar özel belirteçler ;serotonin ve serotonin yıkım rünleri genel belirteçler ise kromogranin A’dır.
- Serotonin ve metabolitleri (5-HT ve 5-HIAA) ve kromogranin A NET’lerin tanı ve izleminde en yaygın kullanılan belirteçlerdir. 5-Hidroksitriptamin (5-HT) yani serotonin enterokromafin hücrelerde triptofandan sentezlenir. Serotoninin %50-80’ini laraciğerde metabolize olur ve 5-Hidroksiindolasetikasit (5-HIAA) olarak idrarla atılır.
- Nükleer tıp görüntüleme yöntemleri kullanılabilir. Bunun için NET’in somatostanin adı verilen bir hormonun reseptörlerine sahir olma özelliği kullanılır. Bu durumda damar yolu ile radyoaktif izotop ile işaretlenmiş somatostanin bazlı ilaçlar enjekte edilir ve bir gama kamera tarafından radyoaktivite algılanır.
- Baryumlu Pasaj Grafileri, Ultrasonografi, Endoskopik ultrasonografi, Anjiogrofi ve BT ve MT diğer görüntüleme teknikleri kullanılır.
- NET’li hastalara 3-4 tip veya daha fazla farklı tedavi yöntemleri kullanılabilir.
- NET’lerin ana tedavisi cerrahi müdahelelerdir. Tümörler küçük boyutta ise tam iyileşmeyi sağlar. Fakat tümörler yayılmış biçimdeyse yapılan cerrahi müdahele ile hacmini küçültmek ön gürülür.
Kaynaklar
(1) https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/13445/neuroendocrine-tumor
(2)https://www.novartisoncology.com.tr/faaliyetlerimiz/hastalar-ve-yakinlari-icin/noroendokrin-tumorler
(3) https://www.doktortakvimi.com/blog/noroendokrin-tumorler-net
(4)http://www.gensaglik.com/SaglikIcerik/88/Gastrointestinal-No%CC%88roendokrin-Tu%CC%88mo%CC%88rler-Hakkinda-Dogrular-ve-Yanlislar
https://docplayer.biz.tr/9675202-Karsinoid-tumorler-ve-karsinoid-sendrom-noroendokrin-tumorler.html