AKUT EOZİNOFİLİK PNÖMONİ
Hastalığın Diğer İsimleri:
- AEP
- IEAP
- İdiopatik Akut Eozinofilik Pnömoni
Genel Tartışma:
Özet:
Akut eozinofilik pnömoni(AEP) akciğerlerde eozinofillerin ani birikmesiyle(pulmoner eozinofili) karakterize nadir hastalıktır.Eozinofiller beyaz kan hücrelerinin bir tipidir ve bağışıklık sisteminin bir parçasıdır.Genellikle allerjenlere,inflamasyonlara yada enfeksiyona(özellikle parazitik olanlar) cevap olarak üretilirler ve özellikle solunum bölgesinde aktiftirler.IAEP her yaşta meydana gelebilir ama yaygın olarak 20 ile 40 yaş arasındaki sağlıklı bireyleri etkiler.AEP ile ilişkili yaygın semptomlar ani başlangıçlı nefes darlığı(dispne) ve akut solunumda zayıflık,öksürük,yorgunluk,gece terlemeleri,ateş ve istemeden kilo kaybı muhtemeldir.Bu hastalığın kesin sebebi birçok hastada bilinmiyor(idiyopatik),yine de, son zamanlarda tütün kullanım alışkanlıklarında değişiklikler ve ilaç alımı hastalığı tetikleyebilir.Kortikosteroidlerle nüksetme yoktur,sonuç olumludur.
Giriş:
AEP’nin varlığı medikal literatürde belirgin olarak 1989 da tanımlandı.AEP eozinofilik akciğer hastalığının,intersiyel akciğer hastalıklarının geniş bit grubu,bir formu olarak sınıflandırıldı.AEP Kronik Eozinofilik Pnömoniden farklıdır(CEP), Kronik Eozinofilik Pnömoni yavaş ilerleyişle,akut solunum zayıflığının yok olmaya doğru gidişiyle,sıklıkla tekrarlamayla ve sıklıkla astımla ilişkilendirilmesiyle belirlenir.
İşaret ve Semptomlar:
AEP genellikle 1-7 günde aniden,hızlı başlangıçlı semptomlarla karakterizedir.Yine de,bazı olgularda,semptomlar bir aydan fazla daha yavaş bir şekilde gelişebilir.AEP sıklıkla gençlerde aksi takdirde sağlıklı bireylerde gelişir.İlişkilendirilmiş semptomlar spesifik değildir ve ateş,öksürük,solunumda zorluk(dispne) ve göğüs ağrısını kapsarlar.Daha az yaygın olan semptomlar yorgunluk,kas ağrısı(miyalji),eklem ağrıları ve karın rahatsızlığı ve ağrısını kapsar.AEP’de akut solunum yetmezliği hızlı bir şekilde ilerleyebilir.Akut solunum yetmezliği kandaki oksijen seviyesi şiddetli olarak düştüğünde(hipoksemi) meydana gelir sonuç olarak hayatı tehdit edici solunum komplikasyonlarını ortaya çıkarma potansiyeli vardır.Bu AEP’li bireylerde birkaç gün içinde hatta birkaç saat içinde bile ortaya çıkabilir.Yaklaşık olarak hastaların üçte ikisinin mekanik ventilasyona ihtiyacı olabilir.
AEP son derece nadir bir hastalıktır ve özellikle bronkoalveolar lavajda hücre sayımında değer farkının yokluğuyla infeksiyöz pnömoni ile karıştırılabilir.Araştırmacılar hastalığın klinik anlamada daha iyi ve daha etkili bir şekilde tanımlanması gerektiğini belirtmişlerdir.Örneğin bazı araştırmacılar AEP nin ılımlı olan formunun olmadığına inanıyorlar fakat bazı vakalarda spontan olarak gelişebilir.Bu ılımlı vakalarda hastalık şiddeti az olan semptomlara ve komplikasyonlara sebeb olur.
Sebebleri:
IAEP’nin sebebi bilinmiyor(idiyopatik).Araştırmacılar AEP’nin tanımlanamayan,spesifik olmayan tetikleyici ajan nedeniyle vücutta eozinofil üretimine sebeb olan ve onların akciğerlere yönlendirmesiyle geliştiğine inanıyorlar.Eozinofillerin aşırı üretimi ve birikmesinin kesin sebebi bilinmiyor.
Mesleki faktörleride kapsayan birçok çevresel faktör toz ve dumana maruz kalmayı da AEP’yi tetikleyen faktörler arasında göstermiştir.Tek bir faktör AEP’ye sebep olmamaktadır.Çoğunlukla hastalığın gelişmesi için tetikleyici durumlara eğilimli hastalarda birçok faktörün birarada bulunması gerekir.AEP’de tetikleyici faktör kişiden kişiye farklılık gösterebilir.
Çoğu vakada, özellikle hastalığın başlangıcından 3 ay önce sigara içmeye başlamış bireylerde,geçici bırakmadan sonra içmeye devam etmiş yada son zamanlarda günlük sigara kullanım sayısının artmasıyla birlikte sigara kullanımının bu hastalığın gelişiminde anahtar rol oynadığına inanılıyor.Medikal literatürdeki birçok rapor sigara kullanımının ile AEP arasındaki ilişki etkilenmiş hastalarda altküme şeklinde sunulmuştur.Sigara kullanımının AEP’nin gelişimi için kesin rolü bu gibi vakalarda tamamen anlaşılamamıştır.
Mesleki faktörler çeşitli ve değişken tetikleyiciler olarak gösterilmiştir;genellikle bunların önemli ortak özelliği solunan tozlara maruz kalmaktır. Bu vakalarda hava yoluyla bulaşmak yada solunan ajanlar akciğerlere zarar vererek AEP’nin tetiklenmesine sebep olmaktadır.
Bazı araştırmacılar için sitokinler(diğer bağışıklık sistemi hücrelerinin stimüle olmasını yada inhibe olmasını sağlayan bağışıklık sisteminin belirli hücrelerinden salgılanan özelleşmiş protein) eozinofilik hastalıkların gelişmesinde rol oynayabilir.İnterlökin-5(IL-5) eozinofillerin fonksiyonlarını ve gelişmelerini düzenleyici bir sitokindir.IL-5 ayrıca akciğerlerde ve kan dolaşımında birikme sonucu oluşan eozinofillerin normal parçalanmalarını(apoptoz) baskılar.AEP’nin tetikleyici ajanlarının mekanizması ve kesin rolü için uygun durumda daha çok araştırma gereklidir.
Etkilenmiş Popülasyonlar:
AEP yaklaşık olarak erkekleri kızlara göre 2 kat daha fazla etkiler.200 den az vaka medikal literatüre kaydedilmiştir ve kesin prevelansı bilinmiyor.AEP bireyleri her yaşta etkileyebilir ama genellikle en sık 20 ile 40 yaş arası bireylerde meydana gelir.
Teşhis:
AEP’nin teşhisi karakteristik semptomların tanımlanmasına,detaylı hasta öyküsüne,klinik değerlendirmeye ve özellikle bronkoalveoler lavaj(BAL) testi gibi çeşitli özel testlere dayanarak konur.Parazitik enfeksiyonlar gibi pulmoner eozinofil sebepleri yada belirli ilaçlara maruz kalma sistematik olarak sorgulanmalı.
Klinik Testleme ve Çalışma;
BAL olarak bilinen test,AEP’nin anahtar teşhisidir.BAL sırasında,dar tüp(esnek bronkoskop) soluk borusundan akciğerlerin içine doğru kaydırılır ve steril solüsyon hücrelerin içini yıkayarak tüpten geçer(lavaj).Bu sıvı aspirasyonla birikmiştir ve sonra tüp çıkartıldığında hücrelerin çalışmasına izin verir.AEP’li bireylerin BAL sıvısında eozinofil seviyesi anormal bir şekilde yüksek çıkar(%25’ten büyük).Fiberoptik bronkoskopi lokal anestezi altında yapılır;mekanik ventilasyonlu hastalarda intratrakeal tüp vasıtasıyla yapılır.Arteryel kan gazları hipoksemiyi sıklıkla şiddetli gösterir,birleştirilmiş akciğerde bu manevra sağdan sola doğru şeklinde yansır.
Spesifik görüntüleme teknikleri göğüs X-ray’ini de kapsayarak AEP’nin teşhisinin konulmasında yardımcı olarak kullanılabilir,yinede anormallikler spesifik değildir.AEP’li kişilerin göğüs X-ray’lerinde genellikle akciğerlerde beyaz çizgiler yada puslu yamalar görülür.Göğüs CT’si ılımlı yada şiddetli seviyede bilateral plevral efüzyonla ilişkili bilateral alveoler birleşmeyi gösterir ve interlobüler septal kalınlaşma vardır ki hastalık için anlamlıdır.
Akut fazda pulmoner fonksiyon testleri tipik olarak kısıtlı paternleri gösterirler.
Tedavi:
AEP’li bireyler iki hafta için reçetelendirilen yüksek dozlu kortikosteroidlere günler içerisinde cevap verirler.Kortikostroid terapisinin sadece enfeksiyon sebebi pulmoner eozinofili sonrası başlatılması göz ardı edilmelidir.Medikal literatürde,kortikosteroid terapisinin dozu ve durasyonu büyük değişkenlik gösterir son zamanlarda yapılan çalışmalar 2 haftalık tedavinin yeterli olabileceğini önermektedir.AEP’li bireylerde kortikosteroid tedavisinin standardize dozu yoktur.Medikal literatüre rapor edilen bireylerde başlangıçta ağız uygulamasından sonrasını takiben damar yolundan kortikosteroid alınmıştır.Bazı vakalarda AEP hiçbir tedavi olmadan iyileşir(spontan remisyon).Steroid terapisi durdurulduktan sonra nüksetme olmamıştır.Uzun dönem prognozu mükemmeldir.
Sıklıkla hastalığın hızla gelişimi yüzünden,birçok bireyin solunum desteği almak için yoğun bakım ünitesine kabule gereksinimi vardır.Solunum desteği invaziv yada noninvaziv mekanik ventilasyondan meydana gelmektedir.İnvaziv ventilasyon intratrakeal tüp vasıtasıyla solunum desteğini sağlar.Noninvaziv ventilasyon hızlı gelişim meydana gelene kadar kotikosteroidlerle yeterli olur sonrasında ventilatörle ve nazal yada yüz maskesiyle solunum desteği sağlanır ve mekanik ventilasyondan ayrılma imkanlı hale gelir(genellikle 1 haftadan daha az sürede)
KAYNAKÇA: rarediseases.org/rare-diseases/acute-eosinophilic-pneumonia