Kategoriler
YAYIN YUKLENDI

ARAKNOİD KİST

Musa Çelik- Acıbadem Üniversitesi, Moleküler Biyoloji ve Genetik

Genel Bilgi

Araknoid (örümceksi zar, beyin zarlarından biri) kistler (içi koloit, yağ vb. sıvı veya yarı sıvı bir madde ile dolu 20 mm’den küçük patolojik torba, kitle)1, beynin yüzeyi ile beyin omuriliğini örten üç beyin zarı (meningeal) tabakasından biri olan, beynin yüzeyi ile kafatası (kranyal) tabanı arasında veya araknoid zar üzerinde gelişebilen, araknoidal hücreler ve kollajen2 ile kaplı beyin omurilik sıvısıdır. Araknoid kistler doğuştan bir hastalıktır3 ve çoğu vaka bebeklik döneminde başlar; ancak, ergenliğe kadar gecikme olabilir.4

Genetik Değişiklikler/Etken Faktörler

Araknoid kistlerin kesin nedeni bilinmemektedir. Araştırmacılar, çoğu araknoid kist vakasının, araknoid zarın açıklanamayan bir şekilde bölünmesinden veya yırtılmasından kaynaklanan gelişimsel şekil bozukluklarından (malformasyon) olduğunu düşünmektedir.

Bazı durumlarda, orta fossada (kafa orta çukuru) meydana gelen araknoid kistlere, az gelişmişlik (hipoplazi) veya temporal lobun (insan beynindeki 4 beyin lobundan biri) sıkışması eşlik eder. Temporal lob anormalliklerinin orta fossa araknoid kistlerin gelişiminde oynadığı rol hakkında kesin bir bilgi yoktur.

Kalıtsal bozuklukların araknoid kistlerle bağlantılı olduğu bazı durumlar vardır.5

Minör kafa travması nedeniyle bir kist zarar gördüğünde, araknoid kistlerin bazı etkileri (komplikasyonları) ortaya çıkabilir.6 Travma, bir kist içindeki sıvının diğer alanlara (örneğin subaraknoid boşluk) sızmasına neden olabilir. Bir kistin yüzeyindeki kan damarları yırtılarak (intrasistik kanama) kistin büyüklüğünü artırabilir. Bir kan damarı kistin dışında kanarsa, kan toplanması (hematom) oluşabilir. İntrasistik kanama ve hematom vakalarında, birey kafatası içinde artan basınç semptomlarına ve yakındaki sinir dokusunun sıkışması belirtilerine sahip olabilir.

Bazı bilim insanları araknoid kistlerin gerçek bir kongenit (doğuştan) durumu olup olmadığını veya bunun ikincil kistlerden ayrılması gerekip gerekmediğini tartışır.7 Son zamanlarda yapılan bir çalışmada CT (bilgisayarlı tomografi) sisternografi ile araknoid kist ve subaraknoid boşluk arasındaki iletişimde farklılıklar olduğunu göstermektedir.8 Bir dizi hastada araknoid kist sıvısı ve BOS’un karşılaştırılması sonucu kimyasal bileşiminde farklılıklar olduğu görülmüştür.9

Resim 1: Çocukluktan beri nöbet öyküsü olan 26 yaşındaki bir erkeğin kafasında yapılan artmış BT taraması (bir sonraki resimde olduğu gibi). Tarama kitle etkisi ile büyük bir sol frontoparietal kist gösterir. Kisten parça alındı ve histolojik analiz araknoid kisti 25

Belirtiler

Çoğu durumda, araknoid kistler kongenit bulunur, ancak genellikle bir bireyin yaşamı boyunca herhangi bir semptoma neden olmaz. Daha az sıklıkla, kafa travması, tümör varlığı, enfeksiyon veya beyinde ameliyat nedeniyle araknoid kistler gelişebilir.

Bazı durumlarda araknoid kistler belirtilere neden olmaz.10 Kistin her bireydeki yeri ve büyüklüğü belitilerin ortaya çıkıp çıkmadığını ve ne zaman başlayabileceklerini belirlemeye yardımcı olur. Çoğu bireyde 20 yaşından önce ve özellikle doğumdan sonraki ilk yıllarda belirtiler gelişir.10,11

Araknoid kistlerin belirtileri beynin neresinde bulunduklarına bağlı olarak değişir. 10,11

  • Baş ağrısı,
  • Mide bulantısı,
  • Kusma,
  • Beyinde aşırı beyin omurilik sıvısı birikmesi (hidrosefali), kafa içi basıncının artmasına neden olur,
  • Kafatası kemiklerinin şekil bozuklukları,
  • Nöbetler,
  • İşitme ve görme bozuklukları,
  • Baş dönmesi,
  • Denge ve yürüme zorluğu,
  • Gelişimsel gecikmeler, davranış değişiklikleri, istemli hareketleri kontrol edememe (ataksi), bilişsel bozukluk ve vücudun bir tarafında zayıflık veya felç gibi nörolojik bulgular (hemiparezi).

Omuriliğin etrafındaki araknoid kistler, omuriliği veya sinir köklerini sıkıştırabilir ve ilerleyici sırt ve bacak ağrısı, bacaklarda veya kollarda karıncalanma veya uyuşukluk ve zayıflık gibi belirtilere neden olabilir. Bazı durumlarda, idrar veya dışkı tutamama gibi sorunlara neden olabilir.10,11,12

Genetik Görülme Sıklığı

Araknoid kistler popülasyonun % 1,1’inde görülür13,14 cinsiyet dağılımı 2: 1 erkek: kadın.15 Bunların sadece% 20’sinde belirtiler vardır, bunlar genellikle ikincil hidrosefalidir (beyin omurilik sıvısının çoğalmasıyla, beyin karıncıklarının, kimi zaman da kafatasının büyümesine yol açan bir hastalık).13

2,536 sağlıklı genç erkeğin incelendiği bir çalışmada% 1,7 (% 95 CI% 1,2 – 2,3) prevalans (yaygınlık) görülmüştür. Tespit edilen anormalliklerin yalnızca küçük bir yüzdesi acil tıbbi yardım gerektirmektedir.16

Kalıtım Paterni/Deseni

Araknoid kistlerin tanısı konulan olguların çoğu sporadiktir (ailede araknoid kist öyküsü olmayan kişilerde görülür).17 Bununla birlikte, tıbbi literatürde ailesel araknoid kist vakalarına da rastlanmıştır, bu da genetik yatkınlığın bazı insanlarda rol oynayabileceğini düşündürmektedir.10 Ailesel olgularda kalıtım otozomal resesif olabilir.17,18

Teşhis Yöntemleri

Araknoid kistlerin teşhisi genellikle nöbet geçiren bir kişinin muayenesi sırasında tesadüfi olarak yapılır. Ayrıntılı bir hasta öyküsü, ayrıntılı bir klinik muayene ve çeşitli uzmanlık testleri, özellikle bilgisayarlı tomografi (BT taraması) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi ileri görüntüleme teknikleri yardımıyla bir teşhis şüphesi olabilir. BT taramaları ve MRI’leri araknoid kistlerin varlığını ortaya çıkarabilir. BT taraması sırasında, beynin doku yapısının kesit görüntülerini gösteren bir film oluşturmak için bir bilgisayar ve X ışınları kullanılır. MRI sırasında beynin kesitsel görüntülerini oluşturmak için bir manyetik alan ve radyo dalgaları kullanılır.

Tedaviler

Araknoid kistlerin çoğu tesadüfen bulunur ve yok olmaz. Bu sebeple hekimler konservatif (koruyucu) tedavi önerirler. Bireyde belirtiye rastlanmadığında, tedaviye gerek kalmayabilir ve etkilenen bireyler periyodik olarak gözlem altında tutulur. Belirtiler ortaya çıkarsa, tedavi için yeniden değerlendirme yapılır.

Tedavi gerek duyulursa, uygulanacak spesifik (özel) tedavi semptomların mevcut olup olmadığına, kistin büyüklüğüne ve kistin kafatasındaki spesifik konumuna bağlıdır.

Tedavinin önerildiği durumlarda, tedavi geleneksel olarak iki işlemden oluşur. Bunlar kafatasında delik açma (an open craniotomy fenestration) ve ventriküloperitoneal şant uygulaması (ventriculoperitoneal shunting).

Bir kafatasında delik açma uygulaması, beyne ve omuriliğe ait (cerebrospinal) sıvının yeniden emildiği araknoid zarın altındaki (subaraknoid) boşluğa akmasını sağlamak için kist duvarında çok sayıda açıklık oluşturulmasıdır (fenestrasyonlar). Alternatif olarak, bazı durumlar ya beynin ventriküler sistemine ya da karın boşluğuna drenaj sağlamak için kistin içine bir cihazın (şant) cerrahi olarak sokulmasıyla tedavi edilebilir. Bu, kisti boşaltacak ve beyin omurilik sıvısının dolaşması için yeterli bir geçiş yolu sağlayacaktır. 19

  • Beyin şantının cerrahi olarak yerleştirilmesi20
  • Fenestrasyon (Delik Açma)
  • İğne aspirasyonu veya trepanasyon
  • Kapsül rezeksiyonu21
  • Farmakolojik tedaviler, nöbet veya ağrı gibi spesifik semptomları ele alabilir.

Sınıflandırma

Araknoid kistler beyinde veya omurgada bulunur. Kafatası-içi (inrtakraniyal) araknoid kistler genellikle araknoidal sarnığa bitişik olarak ortaya çıkar. 22 Spinal araknoid kistler ekstradural, intradural veya perineural olabilir ve radikülopatiye işaret eden belirti ve semptomlarla ortaya çıkma eğilimindedir.22

Araknoid kistler ayrıca primer (doğuştan) veya sekonder (edinilmiş) olarak sınıflandırılabilir ve insanlarda, kedilerde ve köpeklerde rapor edilmiştir.23

Araknoid kistler nispeten asemptomatik olabilir veya sinsi belirtilerle ortaya çıkabilir; bu nedenle tanı sıklıkla gecikir.

Hastalıkla İlişkili Genler

Araknoid kistlerle ilişkili olduğu düşünülen iki tane gen vardır:24

1. SPAST

  • Resmi Sembol: SPAST
  • Adı: spastin [Homo sapiens (human)]
  • Diğer takma adlar: ADPSP, FSP2, SPG4
  • Diğer Tanımlamalar: spastin; spastik parapleji 4 (otozomal dominant; spastin); spastik parapleji 4 proteini
  • Kromozom: 2; Yer: 2p22.3
  • Ek Açıklama: Kromozom 2 NC_000002.12 (32063551..32157637)
  • MIM: 604277
  • Kimlik: 66832.

2. FOXC2

  • Resmi Sembol: FOXC2
  • Adı: Çatallı Kutu C2 [Homo sapiens (insan)]
  • Diğer takma ilan: FKHL14, LD, MFH-1, MFH1
  • Diğer Tanımlamalar: forkhead box protein C2; MFH-1, mezenkimal çatal başı 1; çatal kafası kutusu C2 (MFH-1, mesenkim çatal ucu 1); çatal ucu, Drosophila, homolog benzeri 14; çatal başı ile ilgili protein FKHL14; mesenkim çatal çatal proteini 1; mesenchyme forkhead 1; transkripsiyon faktörü FKH-14
  • Kromozom: 16; Yer: 16q24.1
  • Ek Açıklama: Kromozom 16 NC_000016.10 (86567251..86568933)
  • MIM: 602402
  • Kimlik: 2303

Kaynaklar

  1. sozluk.gov.tr/kist
  2. ^ Ariai S, Koerbel A, Bornemann A, Morgala M, Tatagiba M (2005). “Cerebellopontine angle arachnoid cyst harbouring ectopic neuroglia”. Pediatr Neurosurg. 41 (4): 220–3. doi:10.1159/000086566. PMID 16088260.
  3. ^ Gelabert-González M (2004). “Intracranial arachnoid cysts]”. Rev Neurol (in Spanish). 39 (12): 1161–6. PMID 15625636.
  4. ^ Jump up to:a b c d e f g h i j k l m “Arachnoid Cysts Information Page”. NINDS. Retrieved April 7, 2017.
  5. ^ Schievink WI, Huston J, Torres VE, Marsh WR (December 1995). “Intracranial cysts in autosomal dominant polycystic kidney disease”. J. Neurosurg. 83 (6): 1004–7. doi:10.3171/jns.1995.83.6.1004. PMID 7490613.
  6. ^ De K, Berry K, Denniston S (July 2002). “Haemorrhage into an arachnoid cyst: a serious complication of minor head trauma”. Emerg Med J. 19 (4): 365–6. doi:10.1136/emj.19.4.365. PMC 1725893. PMID 12101165.
  7. ^ Westermaier T, Schweitzer T, Ernestus RI (2012). “Arachnoid cysts”. Adv. Exp. Med. Biol. Advances in Experimental Medicine and Biology. 724: 37–50. doi:10.1007/978-1-4614-0653-2_3. ISBN 978-1-4614-0652-5. PMID 22411232.
  8. ^ Wang X, Chen JX, You C, Jiang S (July 2012). “CT cisternography in intracranial symptomatic arachnoid cysts: classification and treatment”. J. Neurol. Sci. 318 (1–2): 125–30. doi:10.1016/j.jns.2012.03.008. PMID 22520095.
  9. ^ Berle M, Wester KG, Ulvik RJ, Kroksveen AC, Haaland OA, Amiry-Moghaddam M, Berven FS, Helland CA (June 2010). “Arachnoid cysts do not contain cerebrospinal fluid: A comparative chemical analysis of arachnoid cyst fluid and cerebrospinal fluid in adults”. Cerebrospinal Fluid Res. 7: 8. doi:10.1186/1743-8454-7-8. PMC 2898803. PMID 20537169.
  10. Arachnoid Cysts. National Organization for Rare Disorders (NORD). 2015; http://rarediseases.org/rare-diseases/arachnoid-cysts/.
  11. NINDS Arachnoid Cysts Information Page. NINDS. September 11, 2015; https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Arachnoid-Cysts-Information-Page.
  12. Petridis AK, Doukas A, Barth H & Mehdorn HM. Spinal cord compression caused by idiopathic intradural arachnoid cysts of the spine: review of the literature and illustrated case. European Spine Journal. 2010; 19(2):124-129. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2899629/.
  13. ^ Jump up to:a b Flaherty AW. The Massachusetts General Hospital Handbook of Neurology 2000 Jan 1;105. (ISBN 0-683-30576-X)
  14. ^ Vernooij MW, Ikram MA, Tanghe HL, Vincent AJ, Hofman A, Krestin GP, Niessen WJ, Breteler MM, van der Lugt A (November 2007). “Incidental findings on brain MRI in the general population”. N. Engl. J. Med. 357 (18): 1821–8. doi:10.1056/NEJMoa070972. PMID 17978290.
  15. ^ Pradilla G, Jallo G (February 2007). “Arachnoid cysts: case series and review of the literature”. Neurosurg Focus. 22 (2): E7. PMID 17608350.
  16. ^ Weber F, Knopf H (January 2006). “Incidental findings in magnetic resonance imaging of the brains of healthy young men”. J. Neurol. Sci. 240 (1–2): 81–4. doi:10.1016/j.jns.2005.09.008. PMID 16256141.
  17. Arachnoid cyst. Orphanet. Arpil 2005; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=2356.
  18. Cassandra L. Kniffin. Arachnoid Cysts, Intracranial. Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM). December, 2007; http://omim.org/entry/207790.
  19. Cincu R, Agrawal A, Eiras J. Intracranial arachnoid cysts: current concepts and treatment alternatives. Clin Neurol Neurosurg. 2007;109:837-843.
  20. ^ Strojnik T (2006). “Different approaches to surgical treatment of arachnoid cysts”. Wien. Klin. Wochenschr. 118 Suppl 2: 85–8. doi:10.1007/s00508-006-0540-2. PMID 16817052.
  21. ^ Jump up to:a b Yamakawa H, Ohkuma A, Hattori T, Niikawa S, Kobayashi H. “Primary intracranial arachnoid cyst in the elderly: a survey on 39 cases”, Acta Neurochir (Wien). 1991;113(1-2):42-7. (PMID 1799142)
  22. ^ Jump up to:a b Arachnoid cyst. (n.d.). Gale Encyclopedia of Neurological Disorders. Retrieved September 10, 2006, from Answers.com Web site: http://www.answers.com/topic/arachnoid-cyst
  23. ^ Reed SD, Cho DY, Paulsen D. Quadrigeminal Arachnoid Cysts in a kitten and a dog. J Vet Diagn Invest 2009. 21(5):707-710.
  24. www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/?term=arachnoid%20cysts
  25. Van Tassel P, Cure JK. Nonneoplastic intracranial cysts and cystic lesions. Semin Ultrasound CT MR. 1995 Jun. 16(3):186-211. [Medline].