SAÇKIRAN(ALOPSİ AREATA) – Nadir Hastalıklar

Genel Bilgi

Alopesi areata (halk arasındaki adıyla saçkıran) saç dökülmesiyle karakterize edilmiş, bağışıklık sisteminin saç köklerine saldırıp yok ettiği otoimmün bir hastalıktır. Çoğu vakada saç dökülmesi kafatasında küçük yamalar şeklindedir. Ancak nadir olsa da bazı vakalarda vücudun farklı kısımlarında da etkisini gösterebilir. Hastalık saç derisi kıllarının tamamen kaybolmasına (alopecia totalis) ya da tüm vücut kıllarınının tamamen kaybolmasına (alopecia universalis) kadar ilerleyebilir. Hastalık aktif olsa bile saç kökleri canlı kalır. Bu da saçların tekrardan uzayabileceği anlamına gelir. Saç dökülmesi ve yeniden çıkması döngüsel olabilir.

Figür 1: Alopesi areata

Kaynak: https://www.medicalnewstoday.com/articles/70956.php

Belirti ve Semptomlar

Saç kaybı genellikle tek semptomdur. Bazı hastalarda yanma hissi ve kaşıntı olabilir. Alopesi areata genellikle bir veya birkaç (1cm-4cm çapında) saç kaybı yaması olarak başlar. Saç kaybının olduğu yamalar düzgün ve yuvarlak bir şekildedir. Şeftali renginde olabilirler. Kel yamaların etrafında ünlem işareti gibi gözüken kıllar görülebilir.

Figür 2: Yama şeklindeki saç kaybı en belirgin semptomdur.

Kaynak: https://www.dermnetnz.org/topics/alopecia-areata/

Dökülme en çok saç derisinde görülür. Ayrıca bazı vakalarda dökülme sakal, kaş, kasık, kol veya bacaklarda oluşabilir. Ayrıca bazı vakalarda tırnaklarda çukur oluşumu gibi anormallikler görülebilir.

Figür 3: Tırnak çukurlaşmaları

Kaynak: https://ghr.nlm.nih.gov/condition/alopecia-areata#definition

Genetik Görülme Sıklığı

Alopesi areata her yaştan kadın ve erkeklerde görülebilir. Ancak genellikle çocukluk yıllarında başlar. Çocukluk yıllarında başlayan vakalarda Alopesi universalis gibi ciddi bir tipine dönüşme ihtimali yüksektir. Hastalığın kadın ve erkeklerde görülme sıklığı eşittir. Literatürde Alopesi areata prevalansı ile ilgili birkaç tahmin vardır. Medscape Referans tarafından kullanılan eski kaynaklara göre, genel popülasyondaki prevalans% 0.1-0.2 olarak tahmin ediliyordu (binde 1 ila 2 aralığında). 2004’teki Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü’ne (NORD) göre Amerika Birleşik Devletlerinde yaklaşık 2.5 milyon kişi Alopesi areata hastalığından etkilenmiştir. Bu sayılara göre yaşam boyu riski tahmini %1-2’dir. Alopesi areata dünya üzerinde görülen en yaygın insan otoimmün hastalıklarından biridir. Hastalığın görülme sıklığı etnik kökenden bağımsızdır. Araştırmalar down sendromlu bireylerde ve diğer otoimmün hastalıklara sahip vakalarda görülme sıklığının daha yüksek olduğunu göstermişir.

Genetik Değişiklikler/Etken Faktörler

Alopesi areata’nın henüz kesin nedeni bilinmemektedir. Saç ve ciltte ve bağışıklık sisteminde çalışan birçok gende meydana gelen değişiklikler de dahil olmak üzere, olası faktörlerin bir birleşimidir.

Alopesi areata , otoimmün bozukluklar olarak sınıflandırılan geniş bir bağışıklık sistemi hastalıkları grubundan biridir. Otoimmün bozukluklar, vücudun “yabancı” veya istilacı organizmalara (örneğin antikorlar) karşı doğal savunmasının bilinmeyen sebeplerden dolayı sağlıklı dokuya saldırmaya başlamasından kaynaklanır. Henüz bilinmeyen nedenlerden dolayı, bağışıklık sistemi saç köklerini hedef alır ve saç büyümesini durdurur.

Figür 4: Sağlıklı ve hastalığa sahip saç köklerinin karşılaştırılması

Kaynak: https://ghr.nlm.nih.gov/condition/alopecia-areata#synonyms

Hastalıkla ilgili Genler

Alopesi areata ile ilişkili olan genlerin çoğu vücudun immün tepkisine katılır. Bunlar, insan lökosit antijeni (HLA) kompleksi olarak adlandırılan bir gen ailesine ait birkaç gen içerir. HLA kompleksi, bağışıklık sisteminin vücudun kendi proteinlerini yabancı istilacılar tarafından yapılan proteinlerden ayırt etmesine yardımcı olur. Her HLA geninin, her birinin bağışıklık sisteminin çok çeşitli yabancı proteinlere reaksiyon göstermesine izin veren birçok farklı varyasyonu vardır. HLA genlerindeki bazı değişiklikler muhtemelen alopesi areata’ya yol açan saç köklerini hedef alan hatalı immün tepkiye katkıda bulunur . HLA kompleksi dışındaki bağışıklık sistemi genleri, iltihaplanma ile ilgili birkaç gen gibi, ayrıca alopesi areata ile de ilişkilendirilmiştir. Yapılan birkaç GWAS analizi(Genom çapında ilişkilendirme çalışmaları), birçoğunun immün fonksiyon dahil olduğu bilinen alopesi areata ile ilişkili 14 genetik lokus tanımlamıştır.

Kalıtım Paterni

Alopecia areata’nın kalıtım paterni belirsizdir, Çeşitli kanıtlar, alopesi areata’nın genetik bir temeli olduğu fikrini desteklemektedir. Genel olarak, durumu geliştirme riski birinci derece akrabalar için genel nüfustan daha fazladır. Aile öyküsü olan yetişkin hastaların prevalansı% 0 ve% 8.6 arasında olduğu tahmin edilmektedir.

Teşhis Yöntemleri ve Tedaviler

Teşhis genellikle saç dökülmesinin olduğu alanlara odaklanarak yapılır. Ayrıca teşhis için kafa derisi biyopsisi yapılabilir.

Alopecia areata’nın en ciddi formu olan Alopecia universalis’in papüler Lezyonlu artişi hastalığıyla (insan saçsızlık genindeki mutasyondan kaynaklı kalıcı saç kaybı) ayrımının doğru yapılması tedavi açısından önemlidir.

Şu anda Alopesia areata için bulunmuş herhangi bir tedavi yöntemi yoktur. Yapılan tedavilerin ana amacı. Bağışıklık sistemi saldırılarını engellemek ve saçın yeniden büyümesini teşvik etmek üzerinedir. Bu özellikle hastalığın daha hafif formlarına sahip kişiler için etkili olabilir. (%50’den az saç dökülmesi) Bu hastalıkta saç bazen kendi kendine dönebilir. Bazı durumlarda, geri döndükten sonra da tekrar düşebilir. Bu hastalığın seyri bireyler arasında değişmektedir ve tahmin edilmesi zordur.

Hafif Alopesi areata için tedaviler

1.İntralezyonel Kortikosteroid Enjeksiyonları

Bu tedavi yöntemi – alopesi areata için en yaygın uygulanan tedavi şeklidir. – Küçük bir iğne ile cildin çıplak kısımlarına kortikosteroidler enjekte edilir. Bu enjeksiyonlar her dört ila altı haftada bir tekrarlanır ve genellikle bir dermatolog tarafından yapılır.

Kortikosteroidler (kortizon, prednizon, deksametazon v.b.) vücutta böbrek üstü bezlerinden salgılanan bir hormon olan kortizole benzer steroid yapıda ilaçlardır.

Avantajları:

Kortikosteroid enjeksiyonlarından yeni saç büyümesi oluşursa, genellikle dört hafta içinde görülür.

Dezavantajları:

Kortikosteroid enjeksiyonları, tüm alopesi areata tedavileri gibi, yeni saç dökülmesini engellemez. Bu tür tedavilerle ilgili olarak bildirilen çok az yan etki vardır.

2.lokal olarak Minoksidil uygulanması

Bu tedavi şeklinde, saç derisine, kaşlara ve sakala; kılların yeniden büyümesine yardımcı olmak için günde bir veya iki kez% 5’lik bir minoksidil çözeltisi uygulanır.

Avantajları

Bir kişinin saç topikal minoksidil ile tamamen geri büyürse, tedavi durdurulabilir. Bu ilacın kullanımı kolay kabul edilir ve minimal yan etkisi vardır.

Dezavantajları

Tek başlarına kullanıldığında alopesi areata için genellikle etkili değildir, ancak local kortikosteroid ilaçlarıyla birlikte uygulandığında, bazı insanlar daha iyi sonuçlar almaktadır.

3.Antralin Kremi veya Merhem

Aynı zamanda sedef hastalığı için de kullanılan, yaygın bir tedavi şeklidir. Alopesi areata tedavisinde antralin, tüysüz lekelere günde bir kez uygulanır ve genellikle 30-60 dakika sonra yıkanır.

Avantajları

Antralin uygulamasından yeni saç büyümesi meydana gelirse, genellikle sekiz ila oniki hafta içinde görülür.

Dezavantajları

Bu ilaç şekli cildi tahriş edebilir ve tedavi edilen ciltte geçici, solmalara neden olabilir. .

4.Lokal Kortikosteroidler

Alopesi areatada kortikosteroidlerin saç folikülü çevresindeki iltihabı azalttığı düşünülmektedir. Lokal olarak uygulanan steroidler; solüsyonlar, losyonlar, köpükler, kremler veya merhemler gibi farklı şekillerde bulunabilir.

Avantajları

Çalışmalar steroidlerin saç dökülmesinde bir azalma sağladığını göstermiştir. Ek olarak, yüksek derecede güçlü kortikosteroidlerin kullanımıyla yaklaşık% 25’lik bir iyileşme gözlenmiştir. Özellikle alopesi areata olan çocukları tedavi ederken iyi yardımcı ilaçlar olabilirler.

Dezavantajları

Topikal kortikosteroidlerin etkinliği, kafa derisindeki emilimiyle sınırlıdır.

· Kapsamlı Alopesi areata, Alopesi totalis ve Alopesi universalis için tedaviler

1.ORAL KORTİKOSTEROİDLER

Yoğun saç dökülmesi olan hastalarda hap şeklinde alınan kortikosteroidler, bazen hastalık aktivitesini baskılamak ve saçları tekrar büyütmesini sağlamak için reçete edilir.

Avantajları

Saçların uzaması kısa sürede gerçekleşir.

Dezavantajları

Sağlıklı, genç yetişkinlerde genellikle yan etkiler haplarını tolere edebilir boyuttadır. Ama tedavi amacı ve yan etkileri hakkında doktorlara danışmak önemlidir. Diğer tedavi yöntemlerinde olduğu gibi, tedavi sona erdikten sonra oluşan saçlar geri döklebilir.

2.Yerel İmmünoterapi

Yerel immünoterapi, geniş alopesi areata, alopesi totalis ve alopesi universalis tedavisinde kullanılır. Bu tedavi şekli, difensipron (DPCP), dinitroklorobenzen (DNCB) veya karik asit dibutil ester (SADBE) gibi kimyasalların kafa derisine uygulanmasını içerir.

Avantajları

Bu yöntem ile tedavi edilen hastaların yaklaşık% 40’ı, yaklaşık altı ay tedaviden sonra kafa derisinde saç büyümesi görülür.

Dezavantajları

Tedavi de başarı gözlenen hastalarda saç büyümesinin devam etmesi için tedaviye devam edilmelidir. Kızarıklık, kaşıntı ve uygulama yerlerinde döküntü sık görülen yan etkilerdir.

Hastalığın Diğer İsimleri

Alopecia Celsi
Alopecia Cicatrisata
Alopecia Circumscripta
Cazenave’s Vitiligo
Celsus’ Vitiligo
Jonston’s Alopecia
Porrigo Decalvans
Vitiligo Capitis

Kaynakça