Wernicke-Korsakoff Sendromu’nun Subdivizyonları (altbölümleri):
- Korsakoff Amnezik Sendromu
- Korsakoff Psikozu
- Korsakoff Sendromu
- Polinörotik Psikoz
- Wernicke Hastalığı
- Wernicke Ansefalopatisi
- Wernicke Sendromu
Genel Bilgi
Wernicke-Korsakoff Sendromu tiyamin (B vitamini) eksikliğinde oluşan bir zihinsel hastalıktır. Wernicke-Korsakoff Sendromu hem Wernicke Ansefalopatisi (Wernicke Sendromu) hem de Korsakoff Sendromuyla ilişkilidir. Wernicke ve Korsakoff Sendromu arasındaki ilişki hakkında farklı görüşler vardır. Bazı kaynaklara göre birbirlerinden ayrı olarak gelişen ilişkili sendromlardır; ancak bazı kaynaklara göre de aynı hastalığın farklı aşamalarıdır. Eğer bu iki sendrom aynı hastalığın farklı aşamaları olarak değerlendirilirse; Wernicke Ansefalopatisi akut fazı, Korsakoff Sendromu da kronik fazı temsil etmektedir.
Wernicke Ansefalopatisi üç temel özelliği göstermesi üzerinden tanımlanmakta olan nörolojik bir hastalıktır. Bu özellikler: kaygı, kas koordinasyon bozukluğu ve anormal göz hareketleri. Korsakoff Sendromu, daha az hastalarda gözlemlenmektedir. Korsakoff Sendromu bir çeşit bunamadır. Korsakoff Sendromu, hafıza kaybı ve konfabülasyon (hafızadaki boşlukları hastanın kendi bilincinde yarattığı gerçek olmayan anılar ile doldurması) gibi iki temel özellik üzerinden tanımlanmaktadır.
Wernicke-Korsakoff Sendromu genellikle kronik alkol kullanımının sonucu olarak ortaya çıkmaktadır. Ancak yetersiz beslenme, uzun süreli kusma, yeme bozuklukları, kanser, AIDS, enfeksyon gibi sistem hastalıkları, obezite cerrahisi, doku nakli veya kemoterapi sonucunda da oluşabilmektedir. Araştırmalara göre Wernicke-Korsakoff Sendromu’nun ortaya çıkmasında genetik yatkınlık da etkili olabilmektedir.
Belirtileri ve Semptomları
Tıbbi literartüre göre Wernicke Sendromu’nun bir episodunun Korsakoff Sedromu’nun ilerlemesini tetikleyip tetiklemediği yönünde bir netlik yoktur. Wernicke Sendromunun ana semptomlarını oluşturan kafa karışıklığı ve oryantasyon bozukluğu birkaç gün veya hafta içinde gelişmektedir. Wernicke Sendromuna sahip hastalarda uyuşukluk (letarji), dikkatsizlik, baş dönmesi ve yön duygusunu yitirmeye rastlanmaktadır. Nadir olarak dalgınlık hali, düşük tansiyon, hipotermi ve komaya da rastlanabilmektedir. Wernicke Sendromu hastalarında rastlanan ataksi (kas koordinasyon bozukluğu) yürüş şeklini de etkilemektedir. Bu etki bazı hastalarda yavaş ve düzensiz yürüme olarak ortaya çıkmaktadır. Hastalığın akut devresinde hasta birey desteksiz yürüyemez veya ayakta duramaz hale gelebilmektedir. Çift görme, göz titremesi (nistagmus), göz kaslarının paralizi (oftalmopleji) ve bazı nadir vakalarda da üst göz kapağında düşüklük Wernicke Sendromu’nda görülen göz anomalileridir.
Korsakoff Sendromu, çoğunlukla Wernicke Sendromu’na da sahip alkol bağımlılarında ortaya çıkmaktadır. Wernicke Sendromu’na sahip insanların yüzde 80-90’ında Korsakoff Sendromu’na da rastlanmaktadır. Korsakoff Sendromu’na sahip çoğu hastada Wernicke Sendromu’nda görülen beyin lezyonlarına rastlanmaktadır. Korsakoff Sendromu’na sahip bireyler hasta olduklarının farkında değillerdir. Korsakoff Sendromu’nun belirtileri genellikle Wernick Sendromu’nun belirtileri azalmaya başlıyınca ortaya çıkmaktadır. Korsakoff Sendromu’nun semptomları arasında hafıza kaybı, yeni anı oluşturamama, unutkanlık, halüsinasyon, oryantasyon bozukluğu ve görüş bozukluğu bulunmaktadır. Hasta bireylerde nadiren konfabülasyona (hafızadaki boşlukları hastanın kendi bilincinde yarattığı gerçek olmayan anılar ile doldurması) da rastlanmaktadır.
Wernicke-Korsakoff Sendromu’nda görülen ek semptomlar arasında birçok farklı siniri etkileyen hastalıklar (polinöropati) ve merkezi sinir sistemi dışındaki sinirleri etkileyen hastalıklar (periferik nöropati) bulunmaktadır. Periferik nöropati, kollarda ve bacaklarda güçsüzlüğe ve yürümede güçlüğe neden olabilmektedir. Wernicke-Korsakoff Sendromu’u görülenlerde çeşitli kardiyovasküler rahatsızlıklara da rastlanabilmektedir. Bu rahatsızlıklar kalp çarpıntısı (takikardi), uzun süre ayakta kalmaya bağlı düşük tansiyon ve bilinç kaybıdır (senkop).
Wernicke-Korsakoff Sendromu hastalarında sosyal davranışlar ve dikkat zarar görmeden korunmaktadır. Hasta bireyler sosyal becerilerine ve konuşma yetilerine sorunsuzca sahip olmaya devam etmektedirler. Bu yüzden başka insanlar tarafından hasta olduğu bilinmeyen hasta bireyin hasta olduğu sosyal becerilerine bakılara anlaşılamamaktadır.
Nedenleri
Wernicke-Korsakoff Sendromu tiyamin (B vitamini) eksikliğinde oluşmaktadır. Tiyamin, enerji metabolizması için önemli olan bazı enzimlerlele eş değere sahiptir. Vücudun tiyamin ihtiyacı metabolizma hızına bağlı olmakla beraber metabolizma ihtiyacının ve glükoz alımının yüksek olduğu durumlarda bu ihtiyaç artmaktadır. Tiyamin, beyindeki enerji üretiminde önemli bir rol oynamaktadır. Bu yüzden de eksikliğinde beyindeki metabolizmasal faaliyetlerin, yüksek metabolizma ihtiyacına ve tiyamin eksilişine bağlı olarak engellenmesiyle nöronal hastalılar oluşmaktadır.
Alkol tiyaminin vücut tarafından emilmesini ve tiyaminin karaciğerde depolanmasını azaltmakta olup; tiyamini aktif hale getiren enzimin çalışmasını engellmektedir. Bu yüzden de alkol bağımlılarında Wernicke-Korsakoff Sendomu’na rastlanma olasılığı yüksektir.
Hastalık, yanlış beslenme ve yeme bozukluklarından da kaynaklanabilmektedir. Açlık (starvasyon), yeme bozukluğu (örn. anoreksi), uzun süren kronik kusma gibi semptomlar Wernicke-Korsakoff Sendromu’nda görülen yeme bozukluklarındandır. Kanser, AIDS, gastropati, diyaliz gerektiren böbrek hastalıkları gibi hastalıklar da Wernicke-Korsakoff Sendromu’na neden olabilmektedir.
Bazı vakalarda kalıtsal faktörler de Wernicke-Korsakoff sendromuna neden olan genetik yatkınlığın ortaya çıkasını sağlayabilmektedir. Ancak genetik yatkınlığın hastalığın ortaya çıkmasında bir rolü olup olmadığını anlamak için daha çok çalışmaya ihtiyaç vardır.
Hastalığın Görülme Sıklığı
Wernicke-Korsakoff Sendromu erkeklerde kadınlara göre daha çok görülmekte olup, 30-70 yaş aralığında da daha sık rastlanmaktadır.
Teşhis Konulması
Wernicke-Korsakoff Sendromu’nun tanısı detaylı hasta geçmişi, rutin laboratuvar testleri, karaciğer fonksiyon testi gibi bu semptomları gösteren başka hastalıkların değerlendirmeye alınmamasını sağlayacak klinik değerlendirme ve incelemelerden sonra konmaktadır. Tanının konması için tiyamin ve alyuvar transketolaz faaliyetlerini/aktivitesini ölçen testler de yapılmaktadır. Çünkü tiyamin ve alyuvar transketolazı Wernicke-Korsakoff sendromunun görülmesi durumunda düşüşe uğramaktadır. Bilgisayarlı tomografi (CT) taraması ve manyetik rezonans görüntülemesi (MRI) semptomların tümör, infarktüs ve kanama gibi nedenlerden dolayı oluşmadığını kesinleştirmek için gereklidir. CT taraması ve MRI Wernicke-Korsakoff sendromuna bağlı olarak beyinde oluşan değişimlerin görüntülenmesini sağlayabilmektedir.
Tedavi Edilmesi
Tedavinin ana amacı semptomları olabildiğince kontrol altına almak ve hastalığın ilerleyişini durdurmaktır. Semptomları kontrol altına almak amacıyla bazı hastaların başlangıçta hastaneye yatırılması gerekebilmektedir. Wernicke Ansefalopatisi akut bir sendromdur, ölüm ve nörolojik problemlerin önüne geçilebilmesi için tedaviye acilen başlanması gerekmektedir.
Wernicke ansefalopatisine sahip hastalar tiyamin verilişi, doğru beslenme ve sıvı verilişi ile tedavi edilmektedir. Tiyaminin direkt olarak damardan verilmesi gerekmektedir. Çünkü hastalarda tiyaminin abdominal emilimi gecikmektedir. Alkol bağımlısı insanlarda az olan magnezyum ve potasyum gibi elektotlar da tiyamin ile beraber ekstradan verilebilir.Mental durum değişiklikleri, görüş bozuklukları ve kas koordinasyon bozuklukları tiyaminin verilmeye başlanması ile geçmeye başlamaktadır. Tiyamin verilişi günlük olarak birkaç ay devam edebilmektedir.
Uzun süreli alkol kullanımı Wernicke-Korsakoff Sendromu’nun ortaya çıkmasındaki ana nedenlerden biri olduğu için alkol alımının durdurulması gerekmektedir. Alkol alımının durdurulmasıyla beraber gerekli beslenme değişikliklerin de yapılması gerekmektedir. Wernicke ansefalopatisi hastaları tek başlarına hareket etmekte güçlük çekecekleri için tedavinin ilk safhalarında hareket etmelerinde yardımcı olacak birilerine ihtiyaç duyabilirler. Ayrıca hastaların hareket etmesini daha kolay hale getirmek için fizik tedeaviye ihtiyaç duyulabilir. Tedaviye başlanılan hastalık safhasına göre yürüme güçlükleri kalıcı olabilmektedir. Korsakoff Sendromu hastaları çok nadiren iyileşme göstermektedir. Çoğu hastanın günlük aktivitelerini gerçekleştirebilmesi için dışarıdan bir desteğe ihtiyacı vardır.
Referanslar
Wernicke-Korsakoff syndrome. (n.d.). Retrieved June 27, 2019, from
Wernicke-Korsakoff Syndrome. (n.d.). Retrieved June 27, from