Genel Bilgi
Hodgkin hastalığı, lenfoma olarak bilinen bir grup kanserden biridir. Lenfoma, lenf sistemini,
özellikle lenf düğümlerini etkileyen kanserleri tanımlamak için kullanılan genel bir terimdir.
Tümörler sıklıkla lenf düğümlerinde veya düğümlerin etrafındaki alanlarda oluşur. Şişmiş lenf
bezleri ile birlikte ateş, gece terlemesi ve kilo kaybı da görülebilir. Hodgkin lenfomanın kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir.
Belirti ve Semptomlar
Hodgkin lenfoma (HL), lenf sisteminin dokularını ve lenf düğümlerini etkiler. Vücudun
bağışıklık sisteminin bir parçası olan lenf sistemi, kan damarlarına benzeyen ve vücutta akan
karmaşık bir dizi ince damardan (lenf damarları) oluşur. Lenf damarları, bir tür beyaz kan
hücresi (lenfosit) içeren lenf adı verilen berrak bir sıvı taşır. Düzenli olarak, küçük yuvarlak
doku kitleleri halinde lenf damarlarının arasında görülür. Lenf düğümleri olarak bilinen bu
fasulye şeklindeki organlar, enfeksiyonlarla savaşmak için gereken hücreleri oluşturur. Koltuk altı, kasık ve boyunda lenf düğümleri kümeler halinde bulunur. Lenf sistemin ek kısımları dalak, timus ve bademcikleri içerir.
Hodgkin hastalığının ilk belirtisi genellikle şişmiş bir lenf düğümüdür. Vakaların üçte ikisinde boyundaki lenf düğümü etkilenir. Aksi takdirde, koltuk altı, göğüs, kasık veya karın bölgelerindeki lenf bezleri etkilenir. Hastalık diğer lenf düğümlerine, düğümlerin etrafındaki
alanlara, dalağa, karaciğere, akciğerlere ve kemik iliğine yayılabilir. Hastalarda nadiren de olsa kemik ağrıları görülebilir. Bazı durumlarda, dalakta (splenomegali) veya karaciğerde (hepatomegali) anormal genişleme oluşabilir. Sindirim sistemini veya böbrekleri etkileyen anormallikler ek belirtiler olarak görülebilir.
Etken Faktörler
Hodgkin hastalığının kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Bazı araştırmalar, virüs
(örneğin Epstein Barr Virüsü) gibi bulaşıcı bir etkenin Hodgkin hastalığında bir rol
oynayabileceğini göstermektedir. Son çalışmalar, genç erişkin bireylerin hastalığa genetik
olarak duyarlı olabileceğini belirtmiştir. Ayrıca çevresel faktörlerin veya bağışıklık sistemi
yetersizliklerinin Hodgkin hastalığının gelişiminde rol oynayabileceği düşünülmektedir.
Dolayısıyla, sebep çok faktörlü olabilir.
Hodgkin hastalığı bir kanser türüdür. Lenf sistemi hücrelerinin hızlı ve kontrolsüz bölünmesi sonucunda oluşur. Hastalık, lenf sisteminin herhangi bir kısmında gelişebilir. Lenf dokularının vücudun pek çok farklı bölgelerinde bulunmasından dolayı Hodgkin Lenfoma, vücudun herhangi bir kısmında oluşabilir ve yayılabilir.
Görülme Sıklığı:
Hodgkin hastalığına sahip bireylerin çoğunluğu 15-40 yaşları arasındadır. 50 yaşından sonra daha az sayıda kişi etkilenmektedir. Hodgkin lenfoma çocukları da etkileyebilir.
Hodgkin lenfoma iki ana formdan oluşur: Klasik Hodgkin lenfoma vakaların %95’inde görülür, Nodüler lenfosit-baskın Hodgkin lenfoma ise yalnızca vakaların %5’inde görülür.
Hastalığa 15-35 yaş arasındaki bireylerde daha sık rastlanır ve genellikle üst vücuttaki lenf düğümlerinin şişmesiyle baş gösterir.
Hodgkin lenfoma, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki tüm kanser vakalarının yüzde birinden azını oluşturmaktadır.
İlgili Hastalıklar:
Aşağıdaki hastalıkların belirtileri Hodgkin Lenfoma’nın belirtilerine benzer olabilir. Belirti karşılaştırmaları tanıları ayırmak için yararlı olabilir:
Hodgkin dışı lenfomalar, lenf sisteminde oluşan bir grup kanserdir. Boyunda veya kasıkta şişmiş lenf bezleri şeklinde oluşur ve genellikle vücuda yayılır. Anemi (anormal derecede düşük kırmızı kan hücresi seviyeleri), lösemi (anormal derecede beyaz kan hücresi seviyeleri),
kilo kaybı, ateş, gece terlemeleri ve halsizlik görülebilir. Hodgkin dışı lenfomaların nedeni bilinmemektedir ancak virüs etkenli olabileceği düşünülmektedir. Hodgkin dışı lenfoma her yaşta ortaya çıkabilir.
Burkitt lenfoma, lenf düğümlerini ve vücudun diğer bölgelerini etkileyen lenf sistemi kanseridir. Tümörler; böbreklerde, eşey organlarında, kemik iliğinde veya lenf bezlerinin yanı sıra merkezi sinir sisteminde ortaya çıkabilir. Burkitt lenfoma bulaşıcı olabilir. Amerika Birleşik Devletleri’nde nadiren görülür ve Orta Afrika'da daha yaygındır.
Hodgkin lenfomanın günümüzdeki semptomları birçok bulaşıcı hastalık ile benzeltilmektedir.
Löseminin ve diğer kanser formlarının semptomlarından biri de şişmiş lenf bezleri olabilir.
Tanı konmadan önce bunun gibi diğer olasılıkları da göz önünde bulundurmak önemlidir.
Teşhis Yöntemleri ve Tedaviler
Klinik değerlendirmelere, hastalık geçmişine ve karakteristik bulgulara (şişmiş lenf düğümleri, grip benzeri semptomlar, vb.) dayanarak, Hodgkin lenfomanın teşhisi konulabilir.
Tanıyı doğrulamak amacıyla lenf bezlerinden cerrahi müdahale ile parça alınarak veya dokunun mikroskobik olarak incelenmesi ile tanı doğrulanabilir. Doku incelemesi Reed-Sternberg hücreleri adı verilen belirli hücrelerin mevcut olup olmadığını belirlemek için yapılmaktadır.
Uygun tedavi programını belirlediğinden dolayı hastalığın ne kadar yayıldığını belirlemek önemlidir. Genellikle doktorlar, hastalığın hangi aşamada olduğunu belirlemek için Ann Arbor Sınıflandırma Sistemi’ni kullanırlar. Evre, kanserli bölgelerin sayısına, konumuna,
lenflerde olup olmamasına, ateş, terleme ve kilo kaybının varlığına veya yokluğuna bağlıdır.
BT taramaları, manyetik rezonans görüntüleme ve lenf sistemine odaklanan özel bir röntgen tekniği (lenfanjiyografi) dahil hastalığın ne kadar yayıldığını belirlemek için çeşitli röntgen testleri kullanılabilir.
Hodgkin hastalığının tedavisi hastalığın evresine bağlıdır. Radyoterapi ve / veya kemoterapi iki ana tedavi seçeneğidir.
Radyoterapi (radyasyon tedavisi) lenfositleri tahrip eder ve vücudu kuvvetli röntgenlere maruz bırakarak genişleyen lenf düğümlerini küçültür. Radyoterapi tek başına veya kemoterapi ile birlikte kullanılabilir.
Kemoterapi 'antikanser' ilaçların kullanımını içerir. Günümüzde kullanımda olan bazı ilaç uygulamaları bulunmaktadır. Bu ilaçlar yan etkilere neden olabilir ve bir doktor tarafından dikkatle izlenmelidir.
Hastalıkla İlişkili Genler:
Bazı araştırma sonuçlarına göre Hodgkin Lenfoma, resesif kalıtım ile uyumludur.
HL hücrelerinde , 2p, 4p, 4q ve 9p bölgelerinin amplifikasyonu ve 6q25.40 kromozomunun silinmesi gibi tekrarlayan sitogenetik değişikliklerin bulunduğu bazı genom bölgeleri tespit
edilmiştir 1 .
Hastalığın Diğer İsimleri:
Hodgkin Hastalığı,
Hodgkin Lenfoma,
Kaynaklar:
https://rarediseases.org/rare-diseases/hodgkins-disease/
https://rarediseases.org/rare-diseases/hodgkins-disease/#references
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2714/hodgkin-lymphoma
1 Goldin, L. R. et al. A genome screen of families at high risk for Hodgkin lymphoma: evidence
for a susceptibility gene on chromosome 4. Journal of medical genetics 42, 595-601,
doi:10.1136/jmg.2004.027433 (2005).